儿童急性白血病有贫血、出血、发热、浸润等主要临床表现。贫血表现为面色苍白、乏力等,血常规Hb浓度可辅助判断;出血有皮肤瘀点等,血小板计数可评估;发热因白血病细胞或感染,血常规等可助判断;浸润包括骨骼关节痛(骨髓穿刺可助诊)、肝脾淋巴结肿大(体格检查等可辅助)、中枢神经系统浸润(腰椎穿刺可确诊)。
1.贫血相关表现:
症状:儿童会出现面色苍白,这是由于血红蛋白减少,携氧能力下降,导致全身组织器官供氧不足,从而使皮肤黏膜呈现苍白状态。随着病情进展,还可能出现乏力、活动后气促等表现,因为身体在活动时对氧气的需求增加,而贫血使得氧气供应不能满足需求。儿童处于生长发育阶段,长期贫血还可能影响身高、体重的增长,因为营养物质的运输和代谢需要充足的氧气支持,贫血会干扰正常的生长发育过程。
实验室指标意义:血常规检查中血红蛋白(Hb)浓度降低是重要指标,儿童不同年龄段正常Hb值不同,如6个月-6岁儿童Hb<110g/L,6-14岁儿童Hb<120g/L可考虑贫血。通过Hb浓度可以初步判断贫血的严重程度,进而辅助诊断白血病相关的贫血情况。
2.出血相关表现:
症状:常见的有皮肤瘀点、瘀斑,多发生在四肢等部位,这是由于血小板减少,凝血功能异常导致血管破裂后血液渗出形成。还可能出现鼻出血,鼻腔黏膜血管丰富,血小板减少时容易破裂出血。严重时会有内脏出血,如消化道出血可表现为呕血、黑便,颅内出血则会出现头痛、呕吐、意识障碍等,颅内出血是白血病严重的并发症之一,危及生命。
实验室指标意义:血小板(PLT)计数减少是关键指标,正常儿童血小板计数为(100-300)×10/L,血小板计数越低,出血风险越高,可通过血小板计数评估出血倾向以及白血病对骨髓造血功能影响中涉及血小板生成的情况。
3.发热相关表现:
症状:多数患儿会出现发热,可为低热或高热。发热原因一方面是白血病细胞释放内源性致热原,另一方面是由于正常粒细胞减少,机体免疫力下降,容易继发感染,感染可表现为呼吸道感染症状如咳嗽、流涕,也可出现泌尿系统感染症状如尿频、尿急等。儿童自身免疫系统发育尚不完善,在白血病状态下更容易受到病原体侵袭而发热。
实验室指标意义:血常规中白细胞(WBC)计数及分类可辅助判断,白血病患儿白细胞可升高、正常或降低,若白细胞降低伴中性粒细胞减少,提示机体免疫防御功能下降,容易发生感染发热;同时可通过C-反应蛋白(CRP)等炎症指标判断是否存在感染以及感染的严重程度,CRP升高提示有炎症反应,帮助明确发热是由白血病本身还是继发感染引起。
4.浸润相关表现:
骨骼和关节浸润:
症状:儿童会诉骨痛、关节痛,以胸骨下端压痛较为常见,这是因为白血病细胞增殖浸润骨髓腔,刺激骨膜引起疼痛。儿童骨骼处于生长发育阶段,白血病细胞浸润对骨骼的影响更为明显,疼痛可能影响儿童的活动,导致行走、站立困难等。
实验室指标意义:骨髓穿刺检查是重要诊断依据,骨髓涂片可见大量原始及幼稚细胞,结合骨痛等症状可辅助诊断白血病骨髓浸润情况。
肝脾淋巴结浸润:
症状:肝脾会肿大,可在腹部触及肿大的肝脏和脾脏,淋巴结也可肿大,尤其是颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结,这是白血病细胞在肝、脾、淋巴结等组织器官浸润增殖所致。儿童的肝脾淋巴结相对较敏感,浸润时肿大表现较为明显。
实验室指标意义:通过体格检查发现肝脾淋巴结肿大,结合B超等影像学检查可进一步明确肿大情况,同时外周血涂片可观察淋巴细胞等情况,辅助判断是否存在白血病细胞浸润引起的肝脾淋巴结改变。
中枢神经系统浸润:
症状:年龄较小的儿童可能出现头痛、呕吐,婴幼儿还可表现为前囟饱满、颅缝增宽等,这是白血病细胞浸润中枢神经系统,导致颅内压升高引起的。儿童中枢神经系统相对脆弱,白血病细胞浸润容易影响神经系统功能。
实验室指标意义:腰椎穿刺检查脑脊液是重要诊断方法,脑脊液中发现白血病细胞可确诊中枢神经系统浸润,通过脑脊液的细胞形态、生化等指标变化判断中枢神经系统受白血病细胞浸润的情况。