帕金森病是什么病

帕金森病是常见中老年神经系统退行性疾病，主要因中脑黑质多巴胺能神经元变性死亡致纹状体多巴胺含量显著减少致病。发病机制涉及神经递质变化（年龄、性别、生活方式、家族史等影响）和病理改变（黑质致密部多巴胺能神经元丢失及出现路易小体）。临床表现有运动症状（静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态障碍）和非运动症状（感觉障碍、睡眠障碍、自主神经功能障碍、精神障碍等）。诊断主要依据临床表现、病史、神经系统查体，结合国际标准，需排除其他原因致的帕金森综合征，综合多因素诊断，早期识别诊断对疾病管理治疗重要。

一、发病机制相关情况

1.神经递质变化方面

正常情况下，中脑黑质多巴胺能神经元合成并释放多巴胺，多巴胺作为一种神经递质，对调节运动功能起着关键作用。在帕金森病患者中，黑质多巴胺能神经元变性死亡，导致纹状体多巴胺含量明显降低。多巴胺缺乏会影响基底节区的神经回路功能，进而出现运动障碍相关表现。年龄因素是一个重要影响点，随着年龄增长，黑质多巴胺能神经元会有一定程度的自然退变，这也是帕金森病多见于中老年人群的部分原因。男性和女性在发病风险上可能存在一定差异，有研究显示男性患帕金森病的风险略高于女性，但具体机制尚不十分明确。生活方式方面，长期接触某些环境毒素可能增加患病风险，如长期接触农药等；有神经系统疾病家族史的人群，患病风险相对较高。

2.病理改变特征

病理上主要表现为黑质致密部多巴胺能神经元丢失，残留的神经元胞质内出现路易小体，这是帕金森病的一个重要病理标志。

二、临床表现相关情况

1.运动症状

静止性震颤：多从一侧上肢远端开始，表现为拇指与屈曲的食指间呈“搓丸样”震颤，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。年龄较大的患者可能震颤表现更为明显，而年轻患者震颤表现可能相对不典型。男性和女性在震颤表现上无明显特异性差异，但不同生活方式下，如长期从事重体力劳动的人群，可能震颤出现的时间或表现程度会有一定影响。

肌强直：表现为屈肌和伸肌肌张力均增高，如被动运动患者肢体时可感觉阻力增高，呈“铅管样强直”，若伴有震颤则呈“齿轮样强直”。

运动迟缓：随意运动减少，动作缓慢、笨拙。如起床、翻身、步行、转身等运动迟缓；面部表情肌活动减少，双眼凝视，瞬目减少，呈“面具脸”。

姿势步态障碍：站立时呈屈曲体姿，行走时上肢摆动减少或消失，步距缩小，呈“慌张步态”，行走时起步困难，但一旦启动，身体前倾，步伐小而越走越快，难以立即止步。

2.非运动症状

感觉障碍：早期可能出现嗅觉减退，睡眠障碍，如失眠、多梦、快动眼睡眠行为障碍等，自主神经功能障碍，表现为便秘、多汗、排尿障碍、体位性低血压等，精神障碍，如抑郁、焦虑、认知障碍、幻觉、谵妄等。不同年龄、性别、生活方式和病史的患者，非运动症状的表现和严重程度可能不同。例如，老年患者可能更容易出现多种非运动症状叠加的情况；有心理压力大等生活方式因素影响的患者，精神障碍相关症状可能更明显；有基础心血管疾病病史的患者，体位性低血压等自主神经功能障碍表现可能更为突出。

三、诊断相关情况

1.诊断标准

主要依据临床表现，结合病史、神经系统查体等。国际上常用的诊断标准如英国脑库帕金森病诊断标准等，该标准主要根据运动迟缓及至少具备静止性震颤、肌强直或姿势步态障碍中的一项来进行临床诊断。在诊断过程中，需要排除其他原因引起的帕金森综合征，如脑血管病、脑外伤、中毒、药物等引起的帕金森综合征。对于不同年龄的患者，诊断时需考虑年龄相关的生理变化对症状的影响，例如老年患者可能存在一些非特异性的运动和非运动表现，需要更细致地鉴别诊断；年轻患者帕金森病相对少见，诊断时要格外谨慎，排除其他可能的病因。性别因素在诊断中主要是作为参考因素，不具有特异性的诊断意义。生活方式和病史方面，详细询问患者的职业暴露史、药物服用史等对于排除继发性帕金森综合征至关重要。

帕金森病是一种复杂的神经系统疾病，其发病与多种因素相关，临床表现多样，诊断需综合多方面因素进行。早期识别和诊断对于疾病的管理和治疗具有重要意义。