过敏性紫癜是小儿常见血管变态反应性疾病因机体对致敏物质产生变态反应致毛细血管脆性及通透性增加引发皮肤等小血管炎症与出血好发3至14岁儿童春秋季表现为皮肤紫癜及多器官症状血小板减少性紫癜分免疫性小儿多见因体内产生抗血小板抗体致血小板破坏过多有皮肤黏膜出血等表现和血栓性相对少见以微血管病性溶血性贫血等为典型表现小儿起病急骤病情进展迅速预后较差。
一、过敏性紫癜
过敏性紫癜是小儿时期常见的血管变态反应性疾病,因机体对某些致敏物质产生变态反应,致使毛细血管脆性及通透性增加,血液渗出,引发皮肤、关节、肠道及肾脏小血管的炎症与出血。其病理基础为IgA介导的小血管炎,好发于3~14岁儿童,春秋季较为多见。主要表现为皮肤紫癜,多分布于下肢及臀部,呈对称性分布,还可能伴有关节肿痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿等症状。
二、血小板减少性紫癜
(一)免疫性血小板减少性紫癜(ITP)
此型在小儿中较为多见,是因体内产生抗血小板抗体,使得血小板破坏过多,外周血中血小板减少。多见于1~5岁小儿,男女发病无明显差异。临床表现主要为皮肤黏膜出血,如瘀点、瘀斑,可伴有鼻衄、牙龈出血等,严重时可出现内脏出血。其发病与自身免疫机制相关,患儿体内血小板相关抗体增高,导致血小板寿命缩短。
(二)血栓性血小板减少性紫癜(TTP)
相对较少见,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少性紫癜、神经精神症状、发热及肾脏损害为典型表现。小儿发病时多起病急骤,可出现进行性紫癜、血尿、少尿、意识障碍、抽搐等症状,病情进展迅速,若不及时治疗,预后较差。其发病机制与血管性血友病因子裂解酶缺乏等因素有关。