肺朗格汉斯组织细胞增生症是朗格汉斯细胞异常克隆增殖致肺部损伤的罕见病，发病可能与编码相关蛋白基因发生突变等因素引发炎症，临床表现有呼吸系统的干咳、呼吸困难、胸痛及全身的发热、体重减轻、乏力等，诊断依靠高分辨率胸部CT及肺活检，治疗据病情严重程度制定方案，预后存在个体差异，特殊人群中儿童需关注生长发育及药物对其影响、孕妇用药需权衡对自身及胎儿影响、老年要考虑基础病及药物不良反应并监测肺功能和全身状况。
一、定义
肺朗格汉斯组织细胞增生症是一种由朗格汉斯细胞异常克隆增殖并在肺部聚集，进而引发肺部组织损伤的罕见疾病。
二、发病机制
其发病可能与编码朗格汉斯细胞相关蛋白的基因发生突变等因素有关，异常的朗格汉斯细胞在肺内积聚后，会引发炎症反应，导致肺部组织出现破坏与病变。
三、临床表现
1.呼吸系统症状：常见干咳、呼吸困难，活动后呼吸困难可加重，部分患者伴有胸痛；2.全身症状：部分患者出现发热、体重减轻、乏力等表现。
四、诊断方法
1.影像学检查：高分辨率胸部CT是重要诊断依据，可见两肺弥漫分布的微结节、囊状影、网格影等多种形态的病变；2.肺活检：通过支气管镜肺活检或开胸肺活检，若发现肺组织中有朗格汉斯细胞浸润可确诊。
五、治疗原则
根据病情严重程度制定方案，病情较轻者可密切观察，病情较重影响肺功能时，可能使用糖皮质激素等药物治疗。
六、预后情况
预后存在个体差异，部分患者病情可自行缓解，而部分患者可能病情进展，出现肺纤维化等，导致肺功能下降。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需关注疾病对生长发育的影响，治疗时优先考虑非药物干预措施，同时需综合考量药物对儿童生长、器官发育的潜在影响；2.孕妇患者：用药需谨慎评估，权衡疾病对孕妇及胎儿的影响，选择对胎儿影响最小的治疗方案；3.老年患者：需关注基础疾病对治疗的影响，以及药物可能产生的不良反应，密切监测肺功能及全身状况。
