血友病因凝血因子Ⅷ或Ⅸ遗传缺陷致凝血功能障碍引发紫癜，临床表现为皮肤散在或密集瘀点瘀斑好发于易受碰撞摩擦部位且持续时间长，诊断通过采集血友病家族史及自身病史并结合实验室检凝血因子明确，治疗是补充相应凝血因子且需考量儿童安全护理及女性生理期调整方案。
一、发病机制
血友病是因凝血因子Ⅷ（血友病A）或凝血因子Ⅸ（血友病B）遗传缺陷导致的遗传性凝血功能障碍性疾病，当机体出现血管损伤时，因凝血因子缺乏致使凝血过程异常，进而引发皮肤、黏膜等部位出血形成紫癜。凝血因子缺乏使得血管破裂后难以有效启动凝血级联反应，血液外渗至皮下形成紫癜，儿童因活动频繁等因素易增加血管受损风险，女性生理期时体内激素变化可能影响凝血状态，进一步加重紫癜发生风险。
二、临床表现
1.紫癜特征：常表现为皮肤散在或密集的瘀点、瘀斑，好发于四肢等易受碰撞摩擦的部位，与普通紫癜相比，因凝血功能障碍，紫癜可能持续时间较长且不易自行消退。儿童患者由于活动多，四肢等部位紫癜出现概率较高；女性患者在生理期时，因凝血相关生理变化，紫癜发生频率或程度可能相对更明显。
三、诊断方法
1.病史采集：详细询问血友病家族史及患者自身血友病病史，了解凝血因子缺乏的具体类型（如血友病A或血友病B）。2.实验室检查：通过凝血功能检测，凝血因子Ⅷ活性显著降低提示血友病A，凝血因子Ⅸ活性显著降低提示血友病B，同时结合血常规等排除其他非凝血因素导致的紫癜，依据凝血因子水平明确与血友病相关的紫癜诊断。
四、治疗原则
1.补充凝血因子：针对血友病缺乏的凝血因子进行补充，如输注凝血因子Ⅷ浓缩剂（用于血友病A）或凝血因子Ⅸ浓缩剂（用于血友病B），以纠正凝血功能障碍，控制紫癜症状。治疗需基于循证医学依据，确保补充相应凝血因子的科学性与有效性，儿童患者在治疗时需特别考量儿科安全护理原则，避免因不当操作加重出血或引发其他并发症，女性患者生理期时需及时调整凝血因子补充方案以应对可能加重的出血倾向。
