妊娠期急性脂肪肝是妊娠晚期罕见严重肝脏病，多在妊娠特定周数发病，具肝细胞脂肪变性等特征且起病急进展快，病因未完全明确，可能与脂肪酸氧化代谢遗传缺陷等有关，初产妇等高危人群发病风险高，初期表现非特异，病情进展有黄疸等多种表现，诊断靠实验室及影像学检查，治疗关键是终止妊娠并支持对症，预后部分可康复但进展快可致母婴死亡，高危孕妇需定期产检等。
一、定义
妊娠期急性脂肪肝是一种发生于妊娠晚期的罕见但严重的肝脏疾病，多在妊娠28~40周发病，以肝细胞脂肪变性、黄疸、凝血功能障碍及肝性脑病等为主要特征，起病急骤、进展迅速，若未及时处理，可导致母婴严重不良结局。
二、病因
目前病因尚未完全明确，可能与脂肪酸氧化代谢的遗传缺陷有关，妊娠期间孕妇体内激素水平变化、代谢异常等因素可促使脂肪酸在肝脏等器官堆积，引发肝细胞脂肪变性。此外，初产妇、多胎妊娠、妊娠合并糖尿病的孕妇发病风险相对较高。
三、临床表现
1.初期表现：多为非特异性症状，如恶心、呕吐、乏力、食欲减退等，易被忽视。
2.病情进展：可迅速出现黄疸进行性加深，皮肤、巩膜黄染；右上腹或上腹部疼痛；低血糖表现（如心悸、出汗、头晕等）；凝血功能障碍可致皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等；严重时出现肝性脑病（如意识障碍、行为异常等）、肾衰竭（少尿、无尿等）、弥散性血管内凝血等危及生命的情况。
四、诊断
1.实验室检查：血清转氨酶轻度升高或正常，但胆红素明显升高且以直接胆红素为主；血氨升高；血尿酸、肌酐、尿素氮升高；凝血功能检查示凝血酶原时间延长、纤维蛋白原降低等。
2.影像学检查：腹部超声可见肝脏回声减弱等改变，有助于辅助诊断。
五、治疗
关键是立即终止妊娠，同时进行支持对症治疗，包括纠正低血糖、补充凝血因子以纠正凝血功能障碍、防治肝性脑病、维持水电解质及酸碱平衡等。
六、预后及特殊人群注意事项
预后：及时终止妊娠后部分患者可逐渐康复，但病情进展迅速者可导致母婴死亡。
特殊人群注意事项：有妊娠合并糖尿病等高危因素的孕妇需定期产检，密切监测肝功能、血糖等指标；孕期出现恶心、呕吐、乏力等疑似症状时应及时就医，因该病起病急、进展快，延误治疗可危及母婴生命，产检过程中需严格遵循医生指导，重视各项指标监测。
