紫癜分血管性(因血管壁结构或功能异常等诱发)和血小板性(因血小板数量或功能异常相关),表现为皮肤瘀点瘀斑等,血管性凝血功能一般正常,血小板性血小板计数等可异常,治疗用抗组胺等或激素等;血友病是遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病,表现为关节肌肉出血等,实验室检查凝血因子活性等异常,治疗需补充缺失凝血因子,儿童紫癜过敏性紫癜多见要避诱因,血友病儿童防剧烈运动,女性血友病携带者注意妊娠遗传风险,紫癜女性经期关注,老年紫癜查基础病,血友病老年加强护理。
一、定义与病因区分
紫癜:是皮肤或黏膜出血后颜色改变的总称,分为血管性紫癜(因血管壁结构或功能异常所致,如过敏性紫癜,由感染、食物、药物等诱发)、血小板性紫癜(因血小板数量减少或功能异常引起,如免疫性血小板减少性紫癜,与自身免疫、感染等相关)。
血友病:是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,因编码凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子Ⅸ(血友病B)的基因缺陷导致相应凝血因子缺乏,呈X染色体连锁隐性遗传。
二、临床表现差异
紫癜:主要表现为皮肤出现瘀点、瘀斑,大小不等,可融合,多见于四肢及臀部,一般无关节、肌肉出血,严重血小板减少性紫癜可伴鼻衄、牙龈出血等黏膜出血。
血友病:常表现为自发性或轻微创伤后出血不止,出血部位以关节、肌肉多见,反复关节出血可致关节畸形、功能障碍,肌肉出血可形成血肿,压迫神经等导致相应症状。
三、实验室检查区别
紫癜:血管性紫癜凝血功能一般正常,血小板性紫癜血小板计数可异常(如免疫性血小板减少性紫癜血小板计数降低),出血时间可能延长,凝血酶原时间(PT)等一般正常。
血友病:凝血因子活性显著降低,活化部分凝血活酶时间(APTT)延长,凝血酶原时间(PT)正常,凝血因子Ⅷ或Ⅸ抗原含量减低等。
四、治疗原则不同
紫癜:血管性紫癜如过敏性紫癜需避免诱因,可使用抗组胺药物等;血小板性紫癜根据病情可采用糖皮质激素、丙种球蛋白等治疗,严重时需血小板输注。
血友病:主要治疗是补充缺失的凝血因子,如血友病A输注凝血因子Ⅷ浓缩剂,血友病B输注凝血因子Ⅸ浓缩剂,需长期预防治疗减少出血并发症。
五、特殊人群考虑
儿童患者:紫癜中过敏性紫癜儿童多见,需注意避免感染等诱因;血友病儿童关节出血风险高,应避免剧烈运动,定期监测凝血因子水平并规范替代治疗。
女性患者:血友病女性携带者需注意妊娠时胎儿遗传风险,可通过产前诊断评估;紫癜女性月经期间可能出血增多,需关注病情控制。
老年患者:紫癜老年患者需排查是否有基础疾病导致血管或血小板异常;血友病老年患者出血后恢复较慢,需加强护理预防并发症。