红斑狼疮多系统受累有皮肤蝶形红斑等表现且病情迁延反复,紫癜主要表现为皮肤黏膜瘀点瘀斑,实验室检查红斑狼疮有自身抗体等特点而紫癜血小板情况因类型而异,发病机制红斑狼疮是自身免疫异常致多器官损伤,紫癜分血小板自身免疫破坏或变态反应所致,特殊人群中儿童红斑狼疮表现多样等,育龄女性红斑狼疮发病率高,有基础病史者需依情况调整诊疗。
一、临床表现差异
1.红斑狼疮:多系统受累,皮肤表现常见面部蝶形红斑(双侧脸颊及鼻梁部位对称性红斑),可伴光过敏、口腔溃疡等,还可能出现关节疼痛、蛋白尿、脱发等多系统症状,病情迁延反复,不同亚型表现有差异,如系统性红斑狼疮(SLE)可累及肾脏、血液系统等。
2.紫癜:主要表现为皮肤黏膜的瘀点、瘀斑,多为针尖至米粒大小,压之不褪色,可伴有鼻出血、牙龈出血等黏膜出血表现,若为血小板减少性紫癜还可能有血小板计数异常,一般无红斑狼疮那样的多系统慢性受累表现。
二、实验室检查区别
1.血常规及凝血相关检查:
红斑狼疮:血常规可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等,但凝血功能一般无明显异常(除严重病情累及凝血因子等情况),自身抗体检测是重要依据。
紫癜:血小板减少性紫癜时血小板计数明显降低,凝血功能检查中血小板相关指标异常,如血小板相关抗体阳性等;过敏性紫癜时血小板计数正常,凝血功能基本正常,但可能有毛细血管脆性试验阳性等表现。
2.自身抗体检测:
红斑狼疮:抗核抗体(ANA)阳性率高,且有多种特异性自身抗体,如抗双链DNA抗体(抗ds-DNA抗体)、抗Sm抗体等对诊断系统性红斑狼疮有重要意义,不同亚型自身抗体谱有差异。
紫癜:一般无此类特异性自身抗体阳性。
三、发病机制差异
1.红斑狼疮:是自身免疫性疾病,机体免疫系统异常激活,产生针对自身组织的抗体,导致多器官、多系统的炎症损伤,遗传因素、环境因素(如紫外线照射等)参与发病。
2.紫癜:血小板减少性紫癜主要是血小板自身免疫性破坏过多或生成减少导致血小板数量减少而引起出血;过敏性紫癜是机体对某些致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加,导致皮肤、黏膜出血。
四、特殊人群考虑
1.儿童患者:红斑狼疮在儿童中可出现独特表现,如皮肤损害可能更具多样性,且生长发育可能受影响,需密切监测脏器功能;紫癜中儿童过敏性紫癜较多见,要注意与链球菌感染等诱因相关,儿童血小板减少性紫癜需警惕感染等因素诱发,治疗上需兼顾儿童生理特点,优先考虑非药物干预或合适的药物选择。
2.育龄女性:红斑狼疮在育龄女性中发病率相对较高,需注意妊娠对病情的影响及病情对妊娠的风险;紫癜一般无此特殊的性别相关高发及妊娠特殊关联,但女性患者在月经等生理情况时出血表现可能有变化。
3.有基础病史人群:红斑狼疮患者若有肾脏基础病史,病情活动时肾脏受累风险增加;紫癜患者若有血液系统基础病史,血小板减少性紫癜病情可能更复杂,需综合基础病史调整诊疗方案。