脱屑性间质性肺炎属特发性间质性肺炎范畴，病因未完全明确推测吸烟可能相关，临床表现有呼吸困难、咳嗽、乏力等，查体可闻Velcro啰音，辅助检查有胸部HRCT见弥漫磨玻璃影等、肺功能示限制性通气障碍等，病理见肺泡腔大量巨噬细胞脱屑，诊断需综合多方面并排除其他疾病，治疗含戒烟、支持及药物治疗，预后有差异，特殊人群需分别考虑相应情况。
一、定义与分类
脱屑性间质性肺炎属于特发性间质性肺炎范畴，是一种相对罕见的间质性肺疾病，其特征为肺泡腔内有大量巨噬细胞脱屑聚集。
二、病因与发病机制
（一）病因推测
确切病因尚未完全明确，大量研究提示吸烟可能是重要相关因素，相当比例的脱屑性间质性肺炎患者有长期吸烟史，香烟中的有害物质（如焦油、尼古丁等）可损伤肺部组织，引发炎症反应，进而导致肺泡腔内巨噬细胞异常聚集等病理改变。
三、临床表现
（一）症状表现
1.呼吸困难：多为进行性加重，活动后尤为明显，随病情进展，静息时也可出现呼吸困难。2.咳嗽：通常为干咳或咳少量白色黏痰。3.全身症状：部分患者可伴有乏力、体重减轻等。
（二）体征表现
查体时部分患者可在双肺底闻及Velcro啰音（类似撕开Velcro尼龙搭扣的声音）。
四、辅助检查
（一）影像学检查
胸部高分辨率CT（HRCT）是重要检查手段，可见双肺弥漫性磨玻璃影、网格影等，病变多分布于肺下叶等区域。
（二）肺功能检查
表现为限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散量（DLco）降低。
（三）病理检查
肺活检是确诊的关键依据，病理可见肺泡腔内有大量巨噬细胞脱屑，肺泡壁仅有少量炎症细胞浸润等特征性病理改变。
五、诊断与鉴别诊断
（一）诊断
综合临床表现（如呼吸困难、咳嗽等）、影像学检查（胸部HRCT）、肺功能检查结果以及病理检查所见进行诊断，需排除感染性肺炎、结缔组织病相关间质性肺疾病等其他可引起类似表现的疾病。
（二）鉴别诊断
需与呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病等其他间质性肺疾病相鉴别，主要通过病理检查等手段进行区分。
六、治疗
（一）一般治疗
1.戒烟：吸烟是病情加重的重要危险因素，必须严格要求患者戒烟，以避免有害物质持续损伤肺部。2.支持治疗：对于有呼吸困难等症状的患者，根据病情给予氧疗等支持措施，改善呼吸功能。
（二）药物治疗
常用糖皮质激素等药物，如泼尼松等，通过抑制炎症反应来改善病情，但具体药物使用需遵循个体化原则，综合考虑患者整体情况。
七、预后
预后存在个体差异，部分患者经积极治疗后病情可得到缓解，但也有部分患者病情会逐渐进展，发展为肺纤维化等严重情况。若患者持续吸烟等，预后往往较差。
八、特殊人群考虑
（一）儿童患者
极为罕见，发病时需格外谨慎评估病情，由于儿童肺功能储备等与成人不同，治疗用药需充分考虑儿童生理特点，优先选择对儿童影响较小的治疗方式，密切监测肺功能等指标变化。
（二）老年患者
常合并多种基础疾病，治疗时需权衡药物治疗的益处与可能出现的药物相互作用及不良反应等，如使用糖皮质激素时需关注老年患者骨质疏松等风险增加情况，同时加强呼吸功能监测与支持。
（三）女性患者
需考虑特殊生理时期（如孕期）影响，若需药物治疗，要评估药物对胎儿等的潜在风险，非孕期也需注意药物可能对月经等生理周期的影响。
（四）吸烟患者
无论年龄、性别，均需严格要求戒烟，向患者充分说明吸烟危害，协助制定戒烟计划并给予支持，以利于病情控制与预后改善。
