肝性脑病是由急慢性肝功能严重障碍或门体分流异常引发的以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调综合征，病因有肝脏疾病、门体分流，发病机制涉及氨中毒、神经递质变化、锰离子沉积，临床表现按分期有不同表现，分类分急性和慢性，诊断依据病史、临床表现及辅助检查，治疗原则包括去除诱因、减少肠道氨生成吸收、促进氨代谢等，肝硬化患者需避免诱因等，儿童患者病情进展快需特殊处理。
一、定义
肝性脑病是由急慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征，临床表现从轻微的认知障碍到昏迷不等。
二、病因
1.肝脏疾病：如肝硬化（最常见病因，约70%肝性脑病由肝硬化引起）、重症肝炎、爆发性肝衰竭等，肝脏对氨等毒性物质的代谢清除能力下降。
2.门体分流：各种门体分流手术（如门体静脉分流术）导致门静脉血绕过肝脏直接进入体循环，使毒性物质未经肝脏代谢直接进入体循环作用于中枢神经系统。
三、发病机制
1.氨中毒学说：血氨升高是肝性脑病重要发病机制，肠道产氨增加（如便秘时肠道细菌分解蛋白质产氨增多）、肝脏对氨的代谢清除不足等导致血氨升高，氨透过血脑屏障干扰脑的能量代谢和神经传导。
2.神经递质变化：γ-氨基丁酸/苯二氮（GABA/BZ）复合体增多、假性神经递质生成等影响神经传导。
3.锰离子沉积：肝硬化时肝脏对锰的清除减少，锰沉积于基底节等部位，干扰神经功能。
四、临床表现
1.分期表现
前驱期：轻度性格改变和行为失常，如欣快激动或淡漠少言，应答尚准确，但吐字不清且较缓慢，可有扑翼样震颤。
昏迷前期：以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主，定向力和理解力减退，有明显神经体征，如腱反射亢进、肌张力增高、巴宾斯基征阳性，扑翼样震颤存在。
昏睡期：以昏睡和精神错乱为主，大部分时间呈昏睡状态，但可唤醒，醒时尚可应答，常有神志不清和幻觉，扑翼样震颤仍可引出，肌张力增高，锥体束征常阳性。
昏迷期：神志完全丧失，不能唤醒，浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应，腱反射和肌张力仍亢进；深昏迷时，各种反射消失，肌张力降低，瞳孔常散大。
五、分类
1.急性肝性脑病：多由急性肝衰竭等急性肝功能严重受损引起，起病急骤，常无明显诱因，病情进展迅速，短期内进入昏迷。
2.慢性肝性脑病：多见于肝硬化患者，常有门体分流，多有明显诱因（如高蛋白饮食、消化道出血、感染等），病情进展相对缓慢。
六、诊断
1.病史：有严重肝病病史或门体分流手术史。
2.临床表现：出现上述神经精神症状。
3.辅助检查
血氨：部分患者血氨升高。
脑电图：典型改变有节律变慢，出现δ波或三相波。
诱发电位：可用于轻微肝性脑病的诊断。
七、治疗原则
1.去除诱因：如控制感染、纠正电解质紊乱、避免大量放腹水等。
2.减少肠道氨生成与吸收：限制蛋白质摄入，口服乳果糖、乳梨醇等酸化肠道，减少氨吸收；口服抗生素（如甲硝唑、利福昔明等）抑制肠道细菌生长。
3.促进氨代谢：使用鸟氨酸门冬氨酸等药物促进氨转化为尿素排出。
4.调节神经递质：如使用GABA/BZ复合受体拮抗剂等。
5.肝移植：适用于终末期肝病引起的肝性脑病。
八、特殊人群注意事项
肝硬化患者：需严格避免高蛋白饮食、消化道出血等诱因，定期监测肝功能、血氨等指标，遵医嘱规范治疗。
儿童患者：多因肝衰竭等急性肝病引起，病情进展快，需密切关注意识状态变化，优先采取非药物干预措施，避免使用可能加重肝损伤或影响神经功能的药物，及时评估肝移植适应证。
