支气管扩张和支气管哮喘的疾病定义、发病机制、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断及治疗原则。支气管扩张由支气管-肺组织感染和阻塞引起,有慢性咳嗽、脓痰、咯血等表现,HRCT可诊断;支气管哮喘是气道慢性炎症性疾病,有反复发作的喘息等症状,支气管舒张/激发试验可助诊,治疗分控制和缓解药物等。
一、疾病定义
1.支气管扩张:是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张。典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血。
2.支气管哮喘:是一种以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病,主要表现为反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状,常在夜间和(或)清晨发作、加剧。
二、发病机制
1.支气管扩张:多由支气管-肺组织感染和支气管阻塞相互作用引起。感染可引起支气管黏膜充血、水肿,导致管腔狭窄,分泌物排出受阻,进一步加重感染;支气管阻塞可因肿瘤、异物或周围淋巴结压迫等引起,阻塞后肺不张,肺部感染易导致支气管扩张。
2.支气管哮喘:主要是由多种细胞(如嗜酸性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞、气道上皮细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病。这种慢性炎症导致气道高反应性,当接触变应原等刺激因素时,气道平滑肌收缩,黏液分泌增加,气道狭窄,从而引发哮喘症状。其发病与遗传因素和环境因素均有关,遗传因素决定了个体的过敏体质等易患性,环境因素如变应原(花粉、尘螨等)、空气污染、吸烟等可诱发哮喘发作。
三、临床表现
1.症状表现
支气管扩张:慢性咳嗽,多为阵发性,与体位变化有关,晨起及晚上临睡时咳嗽和咳痰尤多,痰液为黏液性、黏液脓性或脓性,可呈黄绿色,收集痰液于玻璃瓶中静置后出现分层现象,上层为泡沫,中层为浑浊黏液,下层为脓性成分,最下层为坏死组织;反复咯血,程度不等,可为痰中带血或大量咯血;可伴有呼吸困难、乏力、消瘦等表现,若反复肺部感染,可出现发热等症状。不同年龄、性别患者表现可能因基础健康状况等略有差异,比如儿童患者可能因气道较细,更容易出现气道阻塞相关表现;成年女性患者在妊娠期等特殊时期可能因身体状况变化影响病情。
支气管哮喘:典型症状为发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难,可伴有气促、胸闷或咳嗽。症状可在数分钟内发作,并持续数小时至数天,可经平喘药物治疗后缓解或自行缓解。有些患者尤其是儿童,哮喘症状可在运动后出现,称为运动性哮喘。不同性别患者在青春期等特殊阶段可能有不同表现,比如女性在月经周期前后哮喘发作频率可能有变化;生活方式方面,长期吸烟的哮喘患者病情可能更难控制。
2.体征表现
支气管扩张:早期或病变轻者可无异常肺部体征,病变重或继发感染时,可在病变部位听到固定而持久的湿性啰音,部分慢性患者伴有杵状指(趾)。
支气管哮喘:发作时胸部呈过度充气状态,有广泛的哮鸣音,呼气音延长,但在轻度哮喘或非常严重哮喘发作时,哮鸣音可不出现,心率增快、奇脉、胸腹反常运动和发绀常出现在严重哮喘患者中。
四、辅助检查
1.影像学检查
支气管扩张:胸部X线检查可见病变部位肺纹理增多、增粗,排列紊乱,有时可见卷发状阴影;高分辨率CT(HRCT)是诊断支气管扩张的主要影像学检查方法,可显示支气管壁增厚、支气管扩张的范围和程度等,表现为支气管呈柱状、囊状或曲张状扩张。
支气管哮喘:胸部X线检查在缓解期可无明显异常,发作时可见两肺透亮度增加,呈过度通气状态;胸部CT一般无特征性改变,但有助于排除其他疾病;支气管舒张试验用于测定气道的可逆性,若FEV较用药前增加≥12%,且其绝对值增加≥200ml,可诊断为舒张试验阳性,提示存在可逆性的气道阻塞;支气管激发试验用于测定气道的反应性,如FEV下降≥20%,可诊断为激发试验阳性,提示存在气道高反应性。
2.实验室检查
支气管扩张:痰培养可发现致病菌,如铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌等;血常规检查在急性感染时可出现白细胞总数及中性粒细胞比例升高。
支气管哮喘:血常规检查可见嗜酸性粒细胞增多;血清特异性IgE测定可了解患者的过敏状态,若特异性IgE升高,提示患者对相应变应原过敏;呼出气一氧化氮(FeNO)测定可反映气道炎症程度,FeNO水平升高提示气道存在嗜酸性粒细胞炎症。
五、诊断与鉴别诊断
1.诊断
支气管扩张:主要根据病史、临床表现和影像学检查,尤其是HRCT来明确诊断。例如有反复咳嗽、咳脓痰、咯血病史,结合HRCT显示支气管扩张的特征性改变即可诊断。
支气管哮喘:主要根据反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状,多与接触变应原、冷空气、物理化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关;发作时在双肺可闻及散在或弥漫性,以呼气相为主的哮鸣音;上述症状可经治疗缓解或自行缓解;同时排除其他疾病所引起的喘息、气急、胸闷和咳嗽,即可诊断为支气管哮喘。
2.鉴别诊断
支气管扩张需与:慢性支气管炎,慢性支气管炎多发生在中老年患者,一般有长期吸烟史,咳嗽、咳痰症状以冬季明显,咳白色黏液痰或浆液性泡沫痰,一般无咯血,影像学检查无支气管扩张的特征性改变;肺脓肿,肺脓肿起病急,有高热、咳大量脓臭痰,影像学检查可见局部浓密炎症阴影,内有空腔液平,经抗生素治疗后炎症可完全吸收消散。
支气管哮喘需与:心源性哮喘,心源性哮喘常见于左心衰竭,多有高血压、冠心病、风心病等病史,发作时症状与哮喘相似,但患者多有端坐呼吸、咳粉红色泡沫痰等表现,心脏听诊可闻及奔马律,胸部X线检查可见心脏增大、肺淤血等表现;喘息型慢性支气管炎,多见于中老年人,有慢性咳嗽史,喘息长期存在,有加重期,有肺气肿体征,两肺可闻及湿啰音等。
六、治疗原则
1.支气管扩张:治疗原则为控制感染、保持气道引流通畅、清除痰液、处理咯血等。根据病情选用合适的抗生素控制感染;可采用体位引流、使用祛痰药物等促进痰液排出,保持气道通畅;对于反复大咯血,经内科治疗无效者,可考虑手术治疗等。
2.支气管哮喘:治疗原则为长期规范化治疗,包括脱离变应原、药物治疗等。药物治疗分为控制性药物和缓解性药物,控制性药物需要长期使用,主要用于减轻气道炎症,如吸入性糖皮质激素等;缓解性药物用于迅速缓解哮喘症状,如短效β受体激动剂等。同时要避免接触过敏原,保持良好的生活方式,如戒烟、适当运动等,对于特殊人群如儿童哮喘患者,要根据其年龄等特点选择合适的治疗方案,注重儿童的生长发育等。