荨麻疹性血管炎是免疫复合物介导的小血管炎属白细胞碎裂性血管炎范畴,具类似荨麻疹风团样皮损但病程长且常伴系统症状,皮肤表现为风团样皮疹持续超时长及消退留色素沉着等,全身有发热等症状,病因与自身免疫病等相关,发病机制是免疫复合物沉积激活补体致炎症,诊断依临床表现及实验室检查等,需与普通荨麻疹等鉴别,儿童患者需谨慎用药等,成人患者若有自身免疫病需控基础病等。
一、定义
荨麻疹性血管炎是一种由免疫复合物介导的小血管炎,属于白细胞碎裂性血管炎的范畴,其特征为皮肤出现类似荨麻疹的风团样皮损,但病程较长,且常伴有系统症状。
二、临床表现
1.皮肤表现:典型皮损为风团样皮疹,外观与荨麻疹相似,但持续时间长,通常超过24小时,甚至数天,消退后可遗留色素沉着或脱屑。
2.全身症状:部分患者可出现发热、关节痛、腹痛等,累及肾脏时可能出现蛋白尿、血尿等表现。
三、病因与发病机制
1.病因:可能与自身免疫性疾病(如系统性红斑狼疮等)、感染(如病毒、细菌感染)、药物(如青霉素等)等因素相关。
2.发病机制:免疫复合物沉积于血管壁,激活补体系统,引发炎症反应,导致血管内皮损伤及中性粒细胞浸润,进而出现血管炎表现。
四、诊断
1.临床表现:依据典型的风团样皮损及持续时间长等特征。
2.实验室检查:血常规可见嗜酸性粒细胞增多,血沉加快,补体C3、C4水平降低;皮肤活检显示血管周围中性粒细胞浸润、核碎裂等血管炎表现。
五、鉴别诊断
需与普通荨麻疹、红斑狼疮等疾病鉴别。普通荨麻疹风团持续时间短,一般不超过24小时,且无补体降低等实验室异常;红斑狼疮有自身抗体阳性等特征性表现。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需谨慎用药,避免使用可能诱发血管炎的药物,密切观察病情变化,因儿童免疫系统发育不完善,病情变化可能较迅速。
2.成人患者:若合并自身免疫性疾病,需积极控制基础疾病,定期监测相关指标,如补体水平、尿常规等,以评估病情及调整治疗方案,同时关注药物对各脏器的影响。