成人房间隔缺损是胚胎发育时房间隔组织发育异常致左右心房间形成异常通道的先天性心血管病,小缺损分流量少影响轻微,大缺损可致右心负荷过重、肺动脉高压等;小型多无症状常体检发现,中大型有活动后气短等表现且可能反复呼吸道感染或右心衰竭;诊断靠超声心动图、心电图、胸部X线;治疗有介入(植入封堵器)和外科手术;早期干预预后好,未及时治可致严重肺动脉高压等;育龄女性妊娠需孕前评估心功能,老年患者常合并基础疾病需综合考量治疗方案及术后观察。
一、定义
成人房间隔缺损是胚胎发育时房间隔组织发育异常,致使左、右心房间形成异常通道的先天性心血管疾病,属常见先天性心脏病之一,可随年龄增长逐渐显现相关临床表现。
二、病理生理机制
1.小缺损情况:缺损较小时分流量少,对心脏血流动力学影响轻微,机体多能代偿,短期内无明显血流动力学紊乱。2.大缺损情况:缺损较大时左心房血液持续分流至右心房,造成右心房、右心室容量负荷过重,引发右心房、右心室扩大,随病情进展可导致肺动脉高压,进而影响肺循环及体循环功能。
三、临床表现
1.小型缺损:多无明显症状,常在体检时经超声心动图等检查偶然发现。2.中大型缺损:患者可出现活动后气短、乏力、心悸等表现,随病情发展严重时可出现右心衰竭症状,如下肢水肿、腹胀、肝大等,还可能因肺循环血流增多易反复发生呼吸道感染。
四、诊断方法
1.超声心动图:为诊断成人房间隔缺损的主要手段,可清晰显示缺损部位、大小、数目及血流方向等,能准确评估心脏结构及功能改变。2.心电图:可见右束支传导阻滞等改变,提示右心负荷增加。3.胸部X线:可呈现右心房、右心室增大,肺动脉段突出等征象。
五、治疗方式
1.介入治疗:适用于符合适应证的患者,通过植入封堵器关闭缺损,具有创伤小、恢复快等优点,依据缺损具体情况选择合适的封堵器类型。2.外科手术治疗:对于不适合介入治疗的患者,采用外科手术修补缺损,手术方式需根据缺损形态等因素综合确定。
六、预后情况
1.早期干预预后:早期明确诊断并及时采取治疗措施(如介入或外科手术)者,预后较好,多数可恢复接近正常的心脏功能,对生活质量及寿命影响较小。2.未及时治疗预后:若未及时诊治,病情进展可能出现严重肺动脉高压,甚至发展为艾森曼格综合征等,预后不佳,会明显影响患者生活质量及生存时间。
七、特殊人群注意事项
1.育龄女性:成人房间隔缺损育龄女性妊娠时,因心脏负荷增加可能加重病情,需在孕前充分评估心功能,必要时经治疗后再考虑妊娠,妊娠过程中需密切监测心功能变化。2.老年患者:老年成人房间隔缺损患者常合并其他基础疾病,如高血压、冠心病等,治疗时需综合考量基础疾病情况,选择相对安全的治疗方案,且需更密切观察术后恢复及并发症发生情况。