川崎病是病因未完全明确以全身血管炎为主要病变的小儿急性发热出疹性疾病,表现有持续发热等,实验室检查有炎症指标升高等,治疗用丙种球蛋白和阿司匹林;紫癜包括过敏性紫癜(好发儿童青少年,皮疹对称分布等,血小板计数正常等,治疗避过敏原等)和血小板减少性紫癜(各年龄段发病,有瘀点瘀斑等,血小板计数明显减少等,轻型可观察重型用激素等),特殊人群有不同注意事项。
一、定义与病因
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,病因尚未完全明确,可能与感染(如病毒、细菌等)、免疫反应异常等有关;紫癜是皮肤或黏膜出血后颜色改变的表现,包括过敏性紫癜(与感染、食物、药物等过敏原刺激引发免疫反应相关)、血小板减少性紫癜(因血小板减少或功能异常导致)等。
二、临床表现差异
(一)川崎病
多发生于5岁以下儿童,典型表现为持续发热≥5天,伴球结膜充血(无脓性分泌物)、口唇皲裂、杨梅舌,手足硬性水肿伴恢复期指(趾)端膜状脱皮,多形性皮疹,颈部非脓性淋巴结肿大等。部分患儿可累及心血管系统,引发冠状动脉病变。
(二)紫癜
1.过敏性紫癜:好发于儿童及青少年,皮疹多为双下肢对称性分布的瘀点、瘀斑,可伴腹痛、关节痛、血尿、蛋白尿等肾型表现。
2.血小板减少性紫癜:各年龄段均可发病,皮肤黏膜可见瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血常见,严重者可有内脏出血。
三、实验室检查区别
(一)川崎病
急性期血常规示白细胞计数升高、中性粒细胞比例增高、血小板早期正常,后期升高;C反应蛋白、血沉等炎症指标显著升高;心电图可出现ST段改变、T波异常等心肌损害表现;超声心动图可发现冠状动脉扩张或动脉瘤形成。
(二)紫癜
1.过敏性紫癜:血小板计数正常,毛细血管脆性试验阳性,尿常规可出现血尿、蛋白尿,血清IgA水平常升高。
2.血小板减少性紫癜:血小板计数明显减少,骨髓象可见巨核细胞数量正常或增多、伴成熟障碍等,凝血功能一般正常。
四、治疗原则不同
(一)川崎病
主要治疗为静脉输注丙种球蛋白以减少冠状动脉病变发生风险,同时使用阿司匹林抗炎抗血小板。
(二)紫癜
1.过敏性紫癜:避免接触过敏原,使用抗组胺药物(如氯雷他定)、钙剂等,病情严重时可使用糖皮质激素(如泼尼松)。
2.血小板减少性紫癜:轻型可观察,重型需使用糖皮质激素(如地塞米松)、丙种球蛋白等,必要时行脾切除等治疗。
五、特殊人群注意事项
(一)川崎病
好发于婴幼儿,需密切监测体温、心血管症状,因丙种球蛋白使用可降低感染风险但需注意过敏等不良反应,治疗过程中需定期行超声心动图检查冠状动脉情况。
(二)紫癜
过敏性紫癜儿童需注意避免接触已知过敏原,监测腹痛、血尿等病情变化;血小板减少性紫癜不同年龄段处理有差异,儿童患者需谨慎使用可能影响血小板的药物,注意预防出血事件,成人患者需排查是否存在自身免疫性疾病等基础病因。