成人出血性紫癜包含过敏性紫癜与免疫性血小板减少性紫癜,过敏性紫癜是小血管炎由免疫复合物沉积引发,儿童及青少年多见诱因有感染等,表现为双下肢对称性紫癜伴关节痛等,诊断依据典型表现等,治疗先除诱因,轻症用抗组胺药,重者用激素等;免疫性血小板减少性紫癜因自身免疫致血小板异常,表现为皮肤瘀点等,血小板计数低时出血风险高,诊断靠血小板计数等,治疗依血小板计数情况选择,特殊人群如老年人等有相应注意事项。
一、定义与分类
成人出血性紫癜是一类以皮肤黏膜出血为主要表现的临床综合征,常见类型包括过敏性紫癜(Henoch-Schnleinpurpura)和免疫性血小板减少性紫癜(immunethrombocytopenicpurpura,ITP)等。过敏性紫癜是小血管炎,由免疫复合物沉积于小血管引起,可累及皮肤、关节、胃肠道及肾脏等;免疫性血小板减少性紫癜则因自身免疫机制导致血小板破坏过多或生成减少,引发皮肤瘀点、瘀斑等出血表现。
二、临床表现
过敏性紫癜:皮肤表现为双下肢对称性紫癜,可伴关节痛(多见于膝、踝关节)、腹痛(可为绞痛)、血尿、蛋白尿等肾受累表现;儿童及青少年多见,但成人也可发病,诱因常为感染(如链球菌感染)、食物(如鱼虾)、药物等。
免疫性血小板减少性紫癜:主要表现为皮肤瘀点、瘀斑,可伴鼻出血、牙龈出血等,严重时出现内脏出血。病情轻重与血小板计数相关,血小板计数显著降低时出血风险增加。
三、诊断方法
过敏性紫癜:依据典型皮肤紫癜表现,结合血常规、凝血功能检查排除其他出血性疾病,必要时行肾活检明确肾脏受累情况。血清学检查可发现抗链球菌溶血素O(ASO)升高、免疫复合物阳性等。
免疫性血小板减少性紫癜:血小板计数明显降低,骨髓穿刺可见巨核细胞正常或增多、成熟障碍,排除其他导致血小板减少的疾病(如再生障碍性贫血、白血病等)。自身抗体检测可辅助诊断。
四、治疗原则
过敏性紫癜:首先去除诱因(如控制感染、避免过敏原),轻症可使用抗组胺药物(如氯雷他定)缓解症状;病情较重者需使用糖皮质激素(如泼尼松)抑制炎症反应,累及肾脏时可能需联合免疫抑制剂(如环磷酰胺)。
免疫性血小板减少性紫癜:血小板计数>30×10/L且无出血倾向时可观察;血小板计数<30×10/L或有出血表现时,首选糖皮质激素治疗;难治性患者可考虑丙种球蛋白、脾切除或使用促血小板生成药物(如罗米司亭)。
五、特殊人群注意事项
老年人:常合并高血压、糖尿病等基础疾病,用药时需注意药物相互作用,糖皮质激素长期使用可能增加骨质疏松、感染风险,应定期监测骨密度及感染指标。
妊娠期女性:免疫性血小板减少性紫癜患者妊娠期治疗需谨慎,糖皮质激素为首选,避免使用可能影响胎儿的药物,分娩时需做好出血防范。
有基础病史者:如自身免疫性疾病患者患出血性紫癜时,治疗需综合考虑基础病与紫癜的治疗方案,避免治疗冲突。