肺血管畸形是少见肺部血管病变，临床表现多样，包括咯血（血管畸形处血管易破裂致轻到大量咯血，不同年龄段和有基础病史者表现有差异）、呼吸困难（影响通气换气致活动后或静息时气促等，特殊生理状态和长期吸烟患者表现有特点）、胸痛（血管扩张牵拉等致隐痛等，需与心血管疾病胸痛鉴别）、反复肺部感染（血流异常致血液淤积易感染，儿童和老年患者影响不同，长期处污染环境者更易感染），部分无症状，极少数合并其他部位血管畸形时可现相应系统症状。
一、咯血
发生机制：肺血管畸形处的血管结构异常，管壁较薄或存在血流动力学改变，容易破裂出血，血液可经气道咯出。
具体表现：咯血可轻可重，轻者仅为痰中带血，重者可大量咯血。不同年龄段人群咯血表现可能有所差异，儿童患者由于气道相对较窄，大量咯血时更易出现气道梗阻等严重情况；成年患者则根据血管畸形的具体情况，咯血程度不一。有肺部基础病史的患者，咯血可能更易诱发原有病情加重。
二、呼吸困难
发生机制：肺血管畸形若影响肺的正常通气和换气功能，会导致氧气摄入不足和二氧化碳排出障碍，从而引起呼吸困难。例如，较大的肺血管畸形可能占据肺内空间，影响肺泡的正常气体交换面积。
具体表现：轻度呼吸困难可能仅在活动后出现，如活动后气促；严重时静息状态下也可出现呼吸困难，表现为呼吸急促、喘息等。不同性别患者呼吸困难表现无明显特异性差异，但女性在妊娠等特殊生理状态下，由于机体氧耗增加，可能会使呼吸困难症状加重。生活方式方面，长期吸烟的患者本身肺功能可能已有一定损害，肺血管畸形导致的呼吸困难可能会更早出现且更为明显。
三、胸痛
发生机制：肺血管畸形引起局部血管扩张、牵拉周围组织或合并炎症等情况时，可刺激神经末梢导致胸痛。
具体表现：胸痛的性质多样，可为隐痛、刺痛或胀痛等。疼痛部位多与肺血管畸形所在位置相关，可在胸部的一侧或双侧出现。对于有心血管病史的患者，需注意与心血管疾病引起的胸痛相鉴别，肺血管畸形导致的胸痛一般与心血管疾病导致的胸痛在疼痛特点、伴随症状等方面有所不同。
四、反复肺部感染
发生机制：肺血管畸形处血流异常，容易导致局部血液淤积，为细菌等病原体的滋生提供了条件，从而引发肺部感染，且感染容易反复发生。
具体表现：患者可出现发热、咳嗽、咳痰等症状，发热程度可因感染程度而异。儿童患者由于免疫系统发育尚未完善，反复肺部感染可能会影响其生长发育，表现为生长迟缓、体重不增等；老年患者反复肺部感染可能会加重心肺功能负担，导致原有基础疾病恶化。生活方式中，长期处于污染环境的患者，更易因肺血管畸形而发生反复肺部感染。
五、其他表现
无症状情况：部分肺血管畸形患者可能无明显临床表现，仅在体检或因其他疾病进行胸部影像学检查时偶然发现。
累及其他系统表现：极少数情况下，肺血管畸形可能合并其他部位血管畸形，如脑、肾等部位的血管畸形，此时可能会出现相应系统的症状，如头痛、头晕（脑部血管畸形）、血尿（肾脏血管畸形）等。
