紫癜分为免疫性血小板减少性紫癜多因自身免疫异常致血小板破坏多儿童常前驱病毒感染成人病因复杂、血栓性血小板减少性紫癜与vWF-cp缺乏或活性降低相关有微血管病性溶血等表现、过敏性紫癜是变态反应致毛细血管通透性增加儿童青少年多见诱因多样、遗传性出血性毛细血管扩张症为常染色体显性遗传病有血管结构功能异常、感染相关紫癜由细菌病毒感染致免疫异常或损伤血管内皮、结缔组织病相关紫癜如系统性红斑狼疮累及血管致炎症、其他少见原因包含机械性紫癜因剧烈动作及血液系统其他疾病可致紫癜。
一、血小板减少性紫癜
(一)免疫性血小板减少性紫癜
多因自身免疫机制异常,机体产生抗血小板抗体,导致血小板破坏过多。儿童患者常先有病毒感染前驱史,如呼吸道感染等;成人患者病因相对复杂,可能与自身免疫紊乱持续存在相关,各年龄段均可发病,女性发病特点可能与生理周期等因素有一定关联。
(二)血栓性血小板减少性紫癜
与血管性血友病因子裂解酶(vWF-cp)缺乏或活性降低密切相关,可导致微血管内形成血小板血栓,引起血小板消耗性减少,患者除下肢紫癜外,常伴有微血管病性溶血、神经精神症状、发热及肾功能损害等表现,各年龄段均有发病可能,病因可包括遗传因素、药物、感染等。
二、血管性紫癜
(一)过敏性紫癜
是机体对某些致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加所致。常见于儿童及青少年,诱因多样,感染(如链球菌感染等)是常见诱因,食物(如鱼虾、蛋类等)、药物(如抗生素等)、花粉、昆虫叮咬等也可诱发,患者除下肢紫癜外,还可能出现腹痛、关节痛、肾脏受累等表现。
(二)遗传性出血性毛细血管扩张症
为常染色体显性遗传病,因血管结构和功能异常,导致皮肤和黏膜的毛细血管、小静脉扩张和病变,表现为皮肤黏膜的红色或紫红色点状、成簇状的毛细血管扩张性紫癜,可累及下肢,有家族遗传倾向,各年龄段均可发病,以皮肤黏膜病变为主要特征。
三、感染相关紫癜
某些细菌(如链球菌、葡萄球菌等)、病毒(如麻疹病毒、风疹病毒等)感染可引起紫癜。感染导致机体免疫反应异常,或病原体直接损伤血管内皮细胞,使血管通透性增加,从而出现下肢紫癜。儿童因免疫系统发育不完善,感染后更易出现此类情况,成人也可因感染引发,不同病原体感染后的临床表现和紫癜特点可能有差异。
四、结缔组织病相关紫癜
如系统性红斑狼疮等自身免疫性结缔组织病,当病情累及血管时,可导致血管炎症、通透性改变,出现下肢紫癜。多见于育龄期女性,除紫癜外,常伴有多系统受累表现,如面部红斑、关节痛、口腔溃疡、蛋白尿等,病情变化与自身免疫状态及疾病活动度相关。
五、其他少见原因
如机械性紫癜,多因剧烈咳嗽、呕吐、用力排便等导致血管内压力增高,使毛细血管破裂出血形成紫癜,常见于面部、颈部及上肢,但也可能累及下肢,各年龄段均可发生,诱因明确与剧烈身体动作相关。另外,某些血液系统其他疾病(如白血病早期等)也可能以紫癜为首发表现,需通过进一步检查鉴别。