主动脉瓣狭窄是心脏瓣膜疾病,病因有先天性因素、退行性变、风湿性心脏病等;病理生理改变包括左心室压力负荷增加、心输出量减少;临床表现有呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状及相应体征;诊断方法有超声心动图、心电图、胸部X线、心导管检查等;治疗分内科对症支持和外科人工主动脉瓣置换术等,预后方面不治疗重度患者平均生存约3年,手术治疗可改善症状延长生存期,不同人群患病表现及治疗需注意不同情况。
一、病因
1.先天性因素:胎儿在发育过程中主动脉瓣结构异常,比如二叶式主动脉瓣等,这是儿童和青少年主动脉瓣狭窄的一个重要病因,这种先天性的结构异常会随着年龄增长逐渐影响瓣膜功能。
2.退行性变:在老年人中较为常见,随着年龄增加,主动脉瓣发生退行性改变,瓣膜逐渐钙化、增厚,导致瓣口狭窄。
3.风湿性心脏病:风湿热活动累及主动脉瓣,引起瓣叶炎症、粘连、钙化等,从而造成主动脉瓣狭窄,不过在当今医疗条件下,风湿性心脏病导致主动脉瓣狭窄的发生率较以前有所下降,但在一些发展中国家或医疗条件相对落后地区仍可能存在。
二、病理生理改变
1.左心室压力负荷增加:由于主动脉瓣狭窄,左心室射血阻力增大,为了克服阻力将血液泵出,左心室心肌会逐渐肥厚,以增加收缩力。在疾病早期,左心室通过肥厚来维持正常的射血功能,心脏功能处于代偿阶段。
2.心输出量减少:随着病情进展,左心室肥厚到一定程度,心肌顺应性下降,舒张功能受限,进而可能发展为收缩功能障碍,导致心输出量逐渐减少。此时患者可能会出现头晕、乏力、活动耐量下降等表现,严重时会影响重要脏器的血液灌注,如脑灌注不足会导致晕厥等情况。
三、临床表现
1.症状
呼吸困难:是较常见的症状,早期多在活动后出现呼吸困难,随着病情进展,休息时也可出现,这是由于左心室舒张末压升高,肺静脉回流受阻,引起肺淤血所致。
心绞痛:约1/3的患者会出现心绞痛,可能与心肌肥厚致心肌耗氧量增加,而冠状动脉供血相对不足有关,运动、情绪激动等可诱发。
晕厥或接近晕厥:多发生于活动中或活动后,由于主动脉瓣狭窄,心输出量不能随运动而增加,脑供血不足导致晕厥,也可发生于突然站立、剧烈运动后等情况。
2.体征
心脏杂音:典型的体征是在胸骨右缘第2肋间可闻及粗糙、响亮的收缩期喷射样杂音,向颈部传导。
其他体征:严重狭窄者可出现收缩压降低,脉压减小,心尖搏动向左下移位,呈抬举性等。
四、诊断方法
1.超声心动图:是诊断主动脉瓣狭窄的重要检查方法。可以准确测量主动脉瓣口面积、瓣口流速等,能够评估瓣膜狭窄的程度,还能观察瓣膜的形态、结构以及左心室的大小、功能等情况。例如,通过超声心动图测得主动脉瓣口面积小于1.0cm2通常提示重度狭窄。
2.心电图:可出现左心室肥厚伴ST-T改变等表现,部分患者还可能有房室传导阻滞、心房颤动等心律失常的心电图改变。
3.胸部X线:早期可无明显异常,随着病情进展,可出现左心室增大、主动脉根部狭窄后扩张等表现。
4.心导管检查:对于明确诊断和评估病情有重要价值,可以直接测量左心室和主动脉之间的压力阶差,准确判断狭窄的程度,还能评估左心室的功能等,但属于有创检查,一般在其他检查不能明确诊断或需要更精确评估时使用。
五、治疗与预后
1.治疗
内科治疗:主要是对症支持治疗,包括限制体力活动,预防感染性心内膜炎等。对于出现心力衰竭的患者,需要进行相应的抗心力衰竭治疗,但药物治疗只能缓解症状,不能从根本上解决主动脉瓣狭窄的问题。
外科治疗:人工主动脉瓣置换术是治疗主动脉瓣狭窄的主要有效方法,适用于有症状的重度主动脉瓣狭窄患者。对于一些身体状况不适合手术的患者,可考虑经导管主动脉瓣置换术(TAVI),这是一种微创的治疗方法,适用于高龄、高危的主动脉瓣狭窄患者。
2.预后
自然病程:如果不进行治疗,重度主动脉瓣狭窄患者的预后较差,出现症状后的平均生存时间约为3年左右。
治疗后:经过有效的手术治疗后,患者的症状可以明显改善,生活质量提高,生存期延长。但手术也存在一定的风险,术后需要密切监测患者的恢复情况等。
不同年龄、性别、生活方式和病史的人群患主动脉瓣狭窄后表现可能有所不同。例如,老年男性患者退行性变导致主动脉瓣狭窄的可能性相对较高;有风湿热病史的人群更容易因风湿性心脏病累及主动脉瓣而发生狭窄;长期吸烟、酗酒等不良生活方式可能会加重心脏负担,影响主动脉瓣狭窄患者的病情进展等。对于特殊人群,如老年人进行手术治疗时需要更加谨慎评估手术风险;儿童先天性主动脉瓣狭窄患者需要密切监测生长发育情况以及心脏功能变化等。