紫癜是常见出血性疾病,特征是血液渗出致皮肤黏膜现紫红色斑点斑块,分血小板减少性紫癜和血管性紫癜等类型,诊断靠体格检查和实验室检查,治疗因类型而异,不同人群有相应注意事项,血小板减少性紫癜分特发性和继发性,血管性紫癜包括过敏性紫癜等,治疗各有原则,不同人群需注意对应事项。
一、分类及特点
血小板减少性紫癜:
特发性血小板减少性紫癜:多见于儿童及成人,儿童发病前常伴有病毒感染史,起病急,可出现皮肤紫癜、瘀斑,鼻、牙龈等部位出血;成人慢性型起病隐匿,紫癜可反复发作。其发病机制主要与自身免疫导致血小板破坏过多有关,实验室检查可见血小板计数减少,骨髓巨核细胞正常或增多但有成熟障碍。
继发性血小板减少性紫癜:可由多种原因引起,如感染、药物、自身免疫性疾病、恶性肿瘤等。例如感染因素中,病毒感染可能影响骨髓造血功能导致血小板生成减少;药物如某些化疗药物可能抑制血小板生成或引起免疫性血小板破坏。不同病因导致的继发性血小板减少性紫癜,除了有紫癜表现外,还会伴有原发疾病的相应症状,实验室检查除血小板减少外,可发现与原发疾病相关的异常指标。
血管性紫癜:
过敏性紫癜:好发于儿童及青少年,春秋季多见。发病前1-3周常有上呼吸道感染史,可出现皮肤紫癜,多见于下肢和臀部,对称分布,还可伴有腹痛、关节痛、血尿等症状。其发病是由于机体对某些致敏物质产生变态反应,使毛细血管通透性和脆性增加,血液渗出形成紫癜。实验室检查可见毛细血管脆性试验阳性,血小板计数、凝血功能一般正常,部分患者可有嗜酸粒细胞增多等表现。
遗传性出血性毛细血管扩张症:为常染色体显性遗传病,自幼即可发病,表现为皮肤和黏膜的毛细血管扩张,易发生出血,常见鼻出血、牙龈出血,皮肤可见红色或紫红色点状、结节状或蜘蛛状毛细血管扩张性损害,病变可累及多个器官,如胃肠道、肺等,出现相应器官出血的症状。
二、诊断方法
体格检查:医生会仔细观察紫癜的分布、形态、颜色等特点,同时检查有无其他出血表现,如牙龈出血、鼻出血、关节肿胀等,还会了解患者的既往病史、用药史等情况。
实验室检查
血常规:可以了解血小板的数量、形态等情况,有助于区分血小板减少性紫癜和血管性紫癜等。例如血小板减少性紫癜患者血小板计数明显降低,而血管性紫癜患者血小板计数多正常。
凝血功能检查:包括凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间等,用于排除凝血因子缺乏等引起的出血性疾病。血管性紫癜患者凝血功能一般正常,而凝血因子缺乏导致的出血性疾病凝血功能会出现异常。
免疫学检查:对于过敏性紫癜等自身免疫相关的血管性紫癜,可能需要进行免疫学检查,如抗核抗体、免疫球蛋白等检测,以帮助明确病因。
过敏原检测:对于过敏性紫癜患者,可进行过敏原检测,如皮肤点刺试验、血清特异性IgE检测等,有助于明确致敏原,指导避免接触过敏原。
三、治疗原则
血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜:儿童急性型多数可自行缓解,治疗上以支持治疗为主,严重者可使用糖皮质激素等药物治疗;成人慢性型可根据病情选用糖皮质激素、免疫抑制剂等治疗,对于药物治疗无效或有严重出血倾向的患者可考虑脾切除等治疗。
继发性血小板减少性紫癜:主要是治疗原发疾病,随着原发疾病的好转,血小板减少的情况多可改善。例如感染引起的继发性血小板减少性紫癜,积极控制感染后血小板计数可逐渐回升;药物引起的则需停用相关药物。
血管性紫癜
过敏性紫癜:首先要脱离过敏原,然后根据病情轻重进行治疗。轻症患者可使用抗组胺药物、钙剂等对症治疗;病情较重如出现关节肿痛、腹痛、肾脏受累等情况时,需使用糖皮质激素等药物治疗。
遗传性出血性毛细血管扩张症:目前尚无根治方法,主要是对症治疗,如鼻出血时可采用局部压迫、烧灼等方法止血;对于严重的内脏出血等情况,可能需要进行手术等治疗,但手术风险相对较高,需谨慎评估。
四、不同人群的注意事项
儿童:儿童患紫癜时,家长要密切观察紫癜的变化情况,如皮疹的数量、大小、颜色等,以及有无新的症状出现,如腹痛、血尿等。由于儿童免疫系统发育不完善,感染等因素容易诱发紫癜,所以要注意预防感染,保持个人卫生,合理饮食,增强体质。在治疗过程中,要按照医生的建议规范用药,定期复查血常规等指标。
成人:成人患紫癜后,要注意休息,避免过度劳累,因为劳累可能会加重病情。要积极寻找可能的病因,如是否有药物服用史、接触过可疑过敏原等,并尽量避免再次接触。同时要遵医嘱规律治疗,定期复诊,监测病情变化,如过敏性紫癜患者要定期检查尿常规,观察有无肾脏受累情况。
特殊病史人群:如有自身免疫性疾病病史的患者患紫癜时,要更加密切监测病情,因为自身免疫状态可能影响紫癜的治疗和预后。在治疗紫癜时,要告知医生既往病史,避免使用可能加重自身免疫病情或与既往用药有冲突的药物。例如系统性红斑狼疮患者合并紫癜时,使用糖皮质激素等药物要权衡利弊,密切观察病情变化及药物不良反应。