主动脉夹层是严重心血管急症，病因有高血压、结缔组织病、先天性心血管畸形等，临床表现有剧烈疼痛、高血压及相应器官缺血等表现，诊断靠影像学和超声心动图等检查，治疗分急性期镇痛、控血压心率及手术，还有特殊人群如妊娠期、老年、儿童患者的注意事项。
一、定义
主动脉夹层是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂处进入主动脉中膜，使中膜分离，沿主动脉长轴方向扩展形成主动脉壁的真假两腔分离状态的一种严重心血管急症。
二、病因与危险因素
1.高血压：高血压是主动脉夹层最常见的基础病因，长期高血压会使主动脉壁承受过高的压力，容易导致内膜撕裂。约70%的主动脉夹层患者伴有高血压，无论是原发性高血压还是继发性高血压，都与主动脉夹层的发生密切相关。例如，长期未得到有效控制的高血压患者，主动脉壁的弹性会逐渐下降，内膜和中膜的结构易受损，从而增加主动脉夹层的发病风险。
2.结缔组织病：像马方综合征、埃勒斯-丹洛斯综合征等结缔组织病患者，其主动脉壁的胶原等结缔组织成分存在先天性缺陷，导致主动脉壁结构脆弱，较易发生夹层。马方综合征患者由于基因缺陷，使主动脉壁中层的弹性纤维发育异常，主动脉扩张和夹层形成的几率显著高于常人。
3.先天性心血管畸形：某些先天性心血管畸形，如主动脉缩窄等，会使主动脉局部承受异常的血流压力，长期下来易引发主动脉夹层。在主动脉缩窄部位，血流对血管壁的冲击力增大，内膜容易受损，进而导致夹层形成。
4.其他因素：妊娠、医源性损伤（如主动脉内操作、心脏手术等）、创伤等也可能诱发主动脉夹层。妊娠期间，女性体内激素水平变化及血容量增加等因素，会使主动脉承受的压力改变，增加主动脉夹层的发生风险；胸部严重外伤可能直接导致主动脉内膜撕裂，引发夹层。
三、临床表现
1.疼痛：突发的、剧烈的胸痛是主动脉夹层最典型的表现，疼痛常呈撕裂样、刀割样，程度极为严重，患者往往难以忍受。疼痛可向胸前区及背部放射，范围较广，且疼痛持续不缓解。例如，部分患者疼痛可从胸部放射至腹部、颈部等部位。
2.高血压：多数患者会伴有高血压，血压可显著升高。这是因为主动脉夹层发生后，机体的应激反应及血管结构改变等因素会导致血压升高，而高血压又会进一步加重主动脉壁的损伤，形成恶性循环。
3.其他表现：根据夹层累及的部位不同，还会出现相应的其他表现。若夹层累及主动脉分支血管，可能导致相应器官缺血，如累及冠状动脉可引起心肌缺血，出现心绞痛甚至心肌梗死的表现；累及脑动脉可出现头晕、晕厥、偏瘫等神经系统症状；累及肾动脉可引起腰痛、少尿、无尿等肾功能异常表现。
四、诊断方法
1.影像学检查
CT血管造影（CTA）：是诊断主动脉夹层常用的重要方法，能够清晰显示主动脉夹层的真假腔、内膜撕裂的位置以及累及的范围等情况。通过CTA检查，可以准确判断主动脉夹层的分型等，为治疗方案的制定提供重要依据。
磁共振血管造影（MRA）：对主动脉夹层的诊断也有较高的价值，尤其在显示主动脉壁结构和血流情况方面具有独特优势，且无需使用含碘造影剂，对肾功能不全等患者更为适用。
主动脉造影：虽然是有创检查，但在某些复杂病例的诊断中仍有一定作用，可明确主动脉夹层的病变细节。
2.超声心动图：经胸超声心动图可作为主动脉夹层的初步筛查方法，能够发现升主动脉的夹层病变，对近端主动脉夹层的诊断有一定帮助，但对于降主动脉等部位的病变显示可能受限；经食管超声心动图则能更清晰地显示主动脉夹层的情况，尤其是对降主动脉夹层的诊断价值较高。
五、治疗原则
1.急性期治疗
镇痛：立即给予强效镇痛药物，如吗啡等，以缓解患者剧烈的疼痛，减少因疼痛引起的应激反应，稳定病情。
控制血压和心率：使用β受体阻滞剂等药物，将收缩压控制在100-120mmHg左右，同时降低心率，减少主动脉壁的剪切力，防止夹层进一步扩展。常用的β受体阻滞剂有美托洛尔等。
手术治疗：对于病情严重、夹层范围较大等情况，需及时进行手术治疗，如主动脉夹层修复术等，以修复受损的主动脉，恢复其正常结构和功能。
2.随访与康复：患者在病情稳定后需要长期随访，监测血压、主动脉情况等。同时，要注意保持健康的生活方式，如合理饮食（低盐、低脂饮食等）、适量运动、戒烟限酒等，以降低主动脉夹层复发等风险。
六、特殊人群注意事项
1.妊娠期女性：妊娠期发生主动脉夹层较为凶险，由于妊娠期间生理变化，病情进展可能更快。需要密切监测血压等指标，一旦怀疑主动脉夹层，应尽快进行相关检查明确诊断，并根据具体情况及时采取合适的治疗措施，同时要充分考虑胎儿的情况，但以保障孕妇生命安全为首要原则。
2.老年患者：老年患者往往合并多种基础疾病，如高血压、冠心病、糖尿病等，主动脉夹层的诊断和治疗相对复杂。在治疗过程中，要更加注重各基础疾病的协同管理，控制血压、血糖等指标时需更加谨慎，避免过度降压等导致重要脏器灌注不足等情况。同时，要密切观察老年患者的病情变化，因为老年患者对病情的耐受能力相对较差。
3.儿童患者：儿童主动脉夹层较为罕见，但一旦发生，病情变化可能迅速。由于儿童处于生长发育阶段，治疗时需要特别考虑对其生长发育的影响，在选择治疗方案时要更加谨慎权衡利弊，优先考虑对儿童身体影响较小且能有效控制病情的治疗措施。
