视网膜色素变性是遗传性视网膜退行性疾病,因感光细胞和色素上皮细胞受损,表现为夜盲、视野缩小,最终可能失明。
进展速度与遗传类型相关:常染色体隐性遗传者进展较快,可能40-50岁失明;常染色体显性遗传者进展较缓,部分60岁后仍有一定视力。
此外,是否及时干预影响病程,戒烟、避免强光刺激、补充维生素A等可延缓进展,但无法逆转。目前尚无根治方法,基因治疗等新技术仍在研究中,早期规范管理能最大程度保留视力。
视网膜色素变性是遗传性视网膜退行性疾病,因感光细胞和色素上皮细胞受损,表现为夜盲、视野缩小,最终可能失明。
进展速度与遗传类型相关:常染色体隐性遗传者进展较快,可能40-50岁失明;常染色体显性遗传者进展较缓,部分60岁后仍有一定视力。
此外,是否及时干预影响病程,戒烟、避免强光刺激、补充维生素A等可延缓进展,但无法逆转。目前尚无根治方法,基因治疗等新技术仍在研究中,早期规范管理能最大程度保留视力。