软骨肉瘤是起源于软骨细胞或向软骨分化间叶细胞的恶性骨肿瘤好发成年人常见部位包括骨盆等病理分型有普通型去分化型间叶型透明细胞型等临床表现有局部疼痛逐渐增大肿块活动受限病理性骨折晚期有全身症状诊断靠影像学检查及病理活检治疗以手术为主放疗为辅儿童患此病少见需考虑对生长发育影响老年人需评估基础病选个体化方案注重术后康复。
一、定义
软骨肉瘤是起源于软骨细胞或向软骨分化的间叶细胞的恶性骨肿瘤,好发于成年人,占原发恶性骨肿瘤的15%~20%,常见发病部位包括骨盆、股骨近端、肱骨近端等。
二、病理分型
1.普通型软骨肉瘤:最常见类型,肿瘤由恶性软骨细胞组成,具有软骨基质。
2.去分化型软骨肉瘤:由低级别的软骨肉瘤区域和高级别的非软骨性肉瘤区域组成,恶性程度较高。
3.间叶型软骨肉瘤:含有小圆细胞区域和软骨分化区域,恶性程度高,易早期转移。
4.透明细胞型软骨肉瘤:肿瘤细胞呈圆形或多角形,胞质透明,好发于长骨末端。
三、临床表现
1.局部症状:常表现为局部疼痛、逐渐增大的肿块,随着肿瘤进展,可出现肢体活动受限、病理性骨折等。
2.全身表现:晚期可能出现消瘦、乏力等全身症状,但相对少见。
四、诊断方法
1.影像学检查
X线:可见骨质破坏、钙化影等。
CT:能更清晰显示骨质破坏范围及肿瘤内部钙化情况。
MRI:有助于评估肿瘤与周围软组织、血管神经的关系。
2.病理活检:是确诊的金标准,通过穿刺或手术获取肿瘤组织进行病理分析。
五、治疗方式
1.手术治疗:为主要治疗手段,需完整切除肿瘤,根据肿瘤部位和范围选择保肢手术或截肢手术。
2.放疗:对于某些无法完全切除或术后复发的病例,可辅助放疗,但需考虑对周围正常组织的影响。
六、特殊人群注意事项
儿童:儿童患软骨肉瘤相对少见,治疗时需充分考虑对骨骼生长发育的影响,尽量选择对生长干扰较小的治疗方案。
老年人:老年人常合并基础疾病,手术前需全面评估心肺功能等状况,选择个体化治疗方案,注重术后康复护理以提高生活质量。