原发性肾小球疾病中急性多与A组β溶血性链球菌感染相关起病急有血尿蛋白尿等表现,慢性病程迁延有不同程度蛋白尿血尿等逐渐肾功能减退病理类型多样,IgA是最常见的以反复发作血尿为主伴不同程度蛋白尿;继发性肾小球疾病中狼疮性肾炎常见于育龄女为系统性红斑狼疮累及肾脏有全身多系统表现及特异性病理改变,过敏性紫癜性肾炎由过敏性紫癜引起有皮肤紫癜等典型表现肾脏受累有血尿蛋白尿病理多为系膜增生性肾小球肾炎,糖尿病肾病有糖尿病病史早期微量白蛋白尿随病情进展为大量蛋白尿等晚期肾功能衰竭病理有基底膜增厚等;遗传性肾小球疾病中Alport综合征呈家族遗传倾向有肾小球性血尿伴进行性肾功能减退常伴感音神经性耳聋和眼部病变及肾小球基底膜特异性改变。
一、原发性肾小球疾病
1.急性肾小球肾炎:多与A组β溶血性链球菌感染相关,起病急,常表现为血尿(多为肾小球性血尿)、蛋白尿、水肿、高血压,病理上可见肾小球内皮细胞和系膜细胞增生,多见于儿童及青少年。
2.慢性肾小球肾炎:病程迁延,病情缓慢进展,可有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压,逐渐发展为肾功能减退,病理类型多样,如系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾病等。
3.IgA肾病:是最常见的原发性肾小球疾病,以反复发作的肉眼或镜下血尿为主要临床表现,免疫荧光检查以肾小球系膜区IgA沉积为主,可伴有不同程度的蛋白尿。
二、继发性肾小球疾病
1.狼疮性肾炎:常见于育龄女性,为系统性红斑狼疮累及肾脏所致,除血尿外,多有全身多系统受累表现,如面部红斑、关节痛、口腔溃疡等,肾活检可见特异性狼疮性病理改变。
2.过敏性紫癜性肾炎:由过敏性紫癜引起,患者有皮肤紫癜、关节痛、腹痛等典型表现,肾脏受累时出现血尿、蛋白尿,病理多为系膜增生性肾小球肾炎。
3.糖尿病肾病:有糖尿病病史,早期可出现微量白蛋白尿,随病情进展逐渐发展为大量蛋白尿、肾小球性血尿,晚期出现肾功能衰竭,病理上可见肾小球基底膜增厚、系膜基质增生等。
三、遗传性肾小球疾病
Alport综合征:为遗传性肾小球疾病,呈家族遗传倾向,临床表现为肾小球性血尿,可伴有进行性肾功能减退,常伴感音神经性耳聋和眼部病变(如前锥形晶状体等),病理可见肾小球基底膜增厚、撕裂等特异性改变。