耳神经鞘瘤是起源于听神经鞘膜的良性肿瘤主要发生于听神经前庭或蜗支其病因未完全明晰可能与基因突变等相关临床表现有单侧进行性听力下降伴低调性耳鸣、神经受压及颅内压增高等诊断靠磁共振成像及听力检查治疗主要为手术切除特殊人群中儿童少见手术风险高需全面评估成年则依自身状况等选合适方案并考虑基础疾病等影响。
一、定义
耳神经鞘瘤是起源于听神经鞘膜的良性肿瘤，主要发生于听神经的前庭支或蜗支，也称为听神经瘤，是颅内神经鞘瘤中较为常见的类型。
二、病因
其具体病因尚未完全明晰，可能与基因突变相关，例如2型神经纤维瘤病（NF2）相关基因发生突变时，患耳神经鞘瘤的风险会增加，不过环境等其他因素也可能起到协同作用。
三、临床表现
1.听力相关表现：早期多出现单侧进行性听力下降，常伴有低调性耳鸣，随着肿瘤增大，听力下降会逐渐加重。
2.神经受压表现：肿瘤增大压迫周围神经结构时，可出现面部麻木、口角歪斜等面神经受累表现，还可能出现行走不稳、共济失调等前庭神经及小脑受影响的症状。
3.其他表现：肿瘤较大时可能引发头痛等颅内压增高表现。
四、诊断方法
1.影像学检查：磁共振成像（MRI）是诊断耳神经鞘瘤的关键手段，能清晰呈现肿瘤的位置、大小以及与周围组织的关系，可发现很小的肿瘤。
2.听力检查：通过纯音测听等听力检查方法，有助于判断听力受损情况及病变部位。
五、治疗方式
主要治疗方式为手术切除，通过手术尽量完整切除肿瘤以缓解症状并保留神经功能。对于体积较小、位置特殊难以完全手术切除的肿瘤，可能会考虑立体定向放射治疗等辅助治疗方式，需依据患者具体病情进行综合评估。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：儿童患耳神经鞘瘤较为少见，手术风险较高，需全面评估肿瘤对儿童生长发育及神经功能的影响，术前要进行充分的术前准备，术后需密切关注神经功能恢复及儿童生长发育情况，因为儿童处于生长发育阶段，肿瘤治疗对其全身及局部的影响需谨慎对待。
2.成年患者：成年患者需根据自身整体健康状况、肿瘤的具体情况（如大小、位置等）选择合适的治疗方案，治疗过程中要关注治疗对日常生活功能的影响，如听力保留情况等，以提高生活质量。同时，有基础疾病的成年患者要考虑基础疾病对治疗的影响及治疗对基础疾病的可能作用。
