先天性耳聋原因包括遗传因素有常染色体显性等遗传方式及GJB2、SLC26A4等基因突变，母体因素含孕期感染病原体、接触耳毒性药物、患代谢性疾病，产期因素有早产低出生体重、产伤、新生儿窒息缺氧，其他因素包括高胆红素血症及部分先天性综合征伴随等。
一、遗传因素
遗传因素是导致先天性耳聋的重要原因之一。遗传方式包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁隐性遗传等。众多听力相关基因的突变可引发先天性耳聋，例如GJB2基因的突变较为常见，该基因编码的连接蛋白26是内耳细胞间通讯的重要蛋白，其突变会导致内耳毛细胞功能异常，进而引起听力丧失；此外，SLC26A4基因等突变也与先天性耳聋的发生密切相关，此类基因异常可通过家族遗传的方式传递给下一代。
二、母体因素
1.孕期感染：孕期母亲感染风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等病原体，病毒可通过胎盘侵袭胎儿内耳，影响内耳的正常发育，导致先天性耳聋。例如，孕期感染风疹病毒，胎儿发生先天性耳聋的风险显著增加；
2.药物暴露：孕期母亲接触耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素（如链霉素等），这类药物可通过胎盘进入胎儿体内，损害胎儿内耳的毛细胞等结构，干扰内耳的正常功能，引发耳聋；
3.代谢性疾病：母亲孕期患有糖尿病等代谢性疾病，会影响胎儿内耳的营养供应和代谢环境，导致内耳发育异常，增加先天性耳聋的发生几率。
三、产期因素
1.早产与低出生体重：早产、低出生体重儿由于内耳发育尚未完全成熟，其内耳的结构和功能可能存在缺陷，更容易出现听力问题；
2.产伤：分娩过程中产程过长、胎儿头部受挤压等产伤情况，可能直接损伤胎儿的内耳结构，如听小骨、耳蜗等，从而引发耳聋；
3.新生儿窒息缺氧：新生儿在分娩过程中发生窒息缺氧，会导致内耳的血液供应和氧供不足，影响内耳毛细胞等的正常功能，造成内耳损伤，引发先天性耳聋。
四、其他因素
1.高胆红素血症：新生儿高胆红素血症中，未结合胆红素过高时，可通过血脑屏障进入内耳，损害内耳的毛细胞，导致听力下降甚至耳聋；
2.先天性综合征相关：部分先天性综合征可伴随先天性耳聋，如Usher综合征，除了出现听力丧失外，还常伴有视网膜色素变性等其他系统的异常表现，其发病与相关基因的异常及综合征的病理机制有关。
