过敏性紫癜性肾病是过敏性紫癜累及肾脏的继发性肾小球疾病以肾小球系膜区IgA沉积为病理特征临床有皮肤紫癜伴肾脏损害等表现病因包括感染及过敏原接触临床表现有肾脏外皮肤紫癜等及肾脏受累的血尿蛋白尿等诊断靠病史临床表现实验室检查和肾活检治疗需避免过敏原并药物治疗预后多数患儿良好成人复杂特殊人群中儿童需留意致敏药物等成人要关注基础疾病等。
一、定义
过敏性紫癜性肾病是过敏性紫癜累及肾脏所引发的继发性肾小球疾病,以肾小球系膜区IgA沉积为主要病理特征,临床常表现为皮肤紫癜伴肾脏损害相关症状。
二、病因
1.感染因素:多种病原体感染可诱发,其中链球菌等细菌感染较为常见,病毒(如EB病毒等)、寄生虫感染也可能参与发病,感染作为过敏原引发免疫反应,导致肾脏损伤。
2.过敏原接触:食物(如鱼虾、蛋类等)、药物(如抗生素、解热镇痛药等)、花粉、尘螨等过敏原接触后,机体产生免疫应答,形成免疫复合物沉积于肾脏,引发病变。
三、临床表现
1.肾脏外表现:皮肤出现紫癜,多分布于下肢及臀部,对称分布;可伴关节疼痛、腹痛等症状。
2.肾脏受累表现:出现血尿(可为镜下或肉眼血尿)、蛋白尿,部分患儿有水肿、高血压,严重时可进展为肾功能不全相关表现。
四、诊断
1.病史与临床表现:有过敏性紫癜病史,同时出现肾脏相关症状,如血尿、蛋白尿等。
2.实验室检查:尿常规可见血尿、蛋白尿;血清IgA水平可能升高;肾功能检查可评估肾小球滤过功能。
3.肾活检:是确诊的重要依据,病理表现为肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,可见系膜细胞增生等病理改变。
五、治疗
1.避免过敏原:明确并规避可能的过敏原,如停止接触致敏食物、药物等。
2.药物治疗:根据病情使用糖皮质激素(如泼尼松等)抑制免疫炎症反应,病情较重时可联合免疫抑制剂(如环磷酰胺等),同时针对水肿、高血压等症状进行对症处理,如使用利尿剂、降压药等。
六、预后
多数患儿预后良好,经规范治疗后肾脏病变可缓解,但部分患儿可能复发,少数可进展为慢性肾功能不全。成人患者预后相对复杂,与基础病情严重程度等相关。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:需特别留意避免使用已知致敏药物,密切监测肾功能及尿常规变化,因儿童处于生长发育阶段,治疗中要权衡药物对生长的影响,优先考虑非药物干预措施。
2.成人患者:需关注基础疾病对肾脏的叠加影响,严格控制血压、血糖等指标,定期评估肾功能,生活中保持健康生活方式,避免加重肾脏负担的因素。