先天性耳瘘管是胚胎发育时第一、二鳃弓耳廓原基融合不全致的遗迹性外耳疾病，外口多在耳轮脚前，有分支弯曲且深浅不一，可单侧或双侧发病，无症状期偶局部发痒、挤压有少量分泌物溢出，感染期会出现红肿疼痛化脓等，与常染色体显性遗传密切相关，无症状时需注意清洁避免挤压，感染时先抗感染治疗，感染控制后反复感染或影响生活者可手术切除，儿童患者家长需留意耳周情况，感染要及时就医且手术需评估麻醉等，成年患者反复感染影响生活可考虑手术且术前需完善检查评估身体状况。
先天性耳瘘管是胚胎发育时第一、二鳃弓耳廓原基融合不全致的遗迹性外耳疾病，外口多在耳轮脚前，有分支弯曲且深浅不一，可单侧或双侧发病，无症状期偶局部发痒、挤压有少量分泌物溢出，感染期会出现红肿疼痛化脓等，与常染色体显性遗传密切相关，无症状时需注意清洁避免挤压，感染时先抗感染治疗，感染控制后反复感染或影响生活者可手术切除，儿童患者家长需留意耳周情况，感染要及时就医且手术需评估麻醉等，成年患者反复感染影响生活可考虑手术且术前需完善检查评估身体状况。
一、定义
先天性耳瘘管是一种因胚胎发育时期第一、二鳃弓的耳廓原基融合不全所形成的遗迹性瘘管，属先天性外耳疾病，外口多位于耳轮脚前，瘘管可呈分支或弯曲状，深浅不一，有的可延伸至外耳道或乳突部，多为单侧发病，也有双侧情况。
二、症状表现
1.无症状期：多数患者平时无明显症状，偶有局部发痒，挤压时可见少量白色黏稠性或干酪样分泌物从瘘口溢出。
2.感染期：若继发感染，会出现局部红肿、疼痛、化脓等症状，炎症严重时可导致周围组织肿胀，影响耳部功能及外观。
三、发病机制
与遗传因素密切相关，遗传方式多为常染色体显性遗传，即父母一方携带相关致病基因，子女有一定概率遗传患病。
四、临床处理原则
1.无症状时：无需特殊治疗，但需注意保持局部清洁，避免用手挤压瘘口周围，防止分泌物积聚引发感染。
2.感染时：首先进行抗感染治疗，如使用抗生素控制炎症，但需遵循医疗规范用药。待感染控制后，对于反复感染或有明显症状影响生活的患者，可考虑手术切除瘘管以彻底解决问题。
五、特殊人群注意事项
儿童患者：因皮肤娇嫩、抵抗力相对较弱，家长需格外留意儿童耳周情况，避免儿童搔抓瘘口周围。若发现有分泌物溢出、红肿等感染迹象，应及时带儿童就医，儿童感染后炎症进展可能较快，需及时干预处理，且儿童手术需充分评估麻醉及手术耐受性等情况。
成年患者：若瘘管反复感染，影响日常生活，应考虑手术治疗，以避免反复炎症带来的不适及可能出现的并发症，手术前需完善相关检查评估身体状况。
