IgA肾病好发于儿童及青少年男性为全球常见原发性肾小球肾炎,多数起病前有上呼吸道感染,表现为发作性血尿等,靠肾活检免疫荧光见系膜区IgA为主沉积诊断,治疗个体化儿童优先非药物;紫癜肾炎多见于儿童青少年春秋季,发病前1-3周常伴上呼吸道感染,有皮肤紫癜及肾内外表现,结合典型表现及肾活检诊断需排除其他继发性紫癜性肾炎,治疗先避过敏原,重者用糖皮质激素等,儿童遵儿科安全护理原则,青少年需规律作息防诱因,女性妊娠前评估妊娠中监测。
一、定义与流行病学特征
IgA肾病是原发性肾小球疾病中以肾小球系膜区IgA或IgA沉积为主的类型,好发于儿童及青少年,男性发病多于女性,是全球范围内最常见的原发性肾小球肾炎。紫癜肾炎是过敏性紫癜累及肾脏的临床表现,过敏性紫癜多见于儿童及青少年,春秋季高发,发病前1~3周常伴上呼吸道感染史。
二、临床表现
IgA肾病:多数患者起病前有上呼吸道感染等前驱感染,主要表现为发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴不同程度蛋白尿,部分患者出现水肿、高血压等,儿童患者症状可能相对隐匿。
紫癜肾炎:除皮肤紫癜(多分布于下肢及臀部,对称分布)外,可出现血尿、蛋白尿、水肿、高血压等肾脏受累表现,肾外表现还可能有腹痛、关节痛等。
三、诊断方法
IgA肾病:主要依靠肾活检病理检查,免疫荧光显示肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积是其特征性表现。
紫癜肾炎:结合典型皮肤紫癜、肾外表现及肾活检病理改变诊断,肾活检可见IgA为主的免疫复合物沉积于系膜区,同时需排除其他继发性紫癜性肾炎。
四、治疗原则
IgA肾病:根据病情轻重采取个体化治疗,轻度血尿蛋白尿可临床观察,中重度患者可使用血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂等药物控制血压、减少蛋白尿,部分患者可能需使用糖皮质激素、免疫抑制剂等,儿童患者治疗需优先考虑非药物干预及对生长发育的影响。
紫癜肾炎:首先避免接触过敏原,有肾脏受累时,轻者可暂观察,病情较重者需使用糖皮质激素等药物,儿童患者治疗需遵循儿科安全护理原则,注重药物对儿童生长发育的影响,优先选择对儿童影响较小的治疗方案。
五、不同人群注意事项
儿童患者:治疗时严格遵循儿科安全护理原则,优先选择非药物干预措施,密切监测生长发育指标,药物使用需谨慎,避免使用可能影响儿童发育的药物。
青少年患者:需注意规律作息,避免劳累,预防上呼吸道感染等诱发因素,定期监测尿常规、肾功能等指标,保持健康生活方式。
女性患者:妊娠前需评估病情,妊娠期间密切监测肾功能、血压等变化,根据病情调整治疗方案,注意预防妊娠相关并发症对肾脏的影响。