急性肾病综合征是因肾小球基底膜通透性增高致大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿及高脂血症的综合征,病因分原发性、由肾小球病变引起,继发性包括感染、系统性疾病、药物或中毒因素,遗传性与遗传基因突变有关,临床表现有大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症,儿童原发性多为微小病变型需防感染等,成人继发性多见要控基础病,生活方式相关人群需健康生活且感染史者要警惕感染诱发。
一、定义
急性肾病综合征是一组以肾小球基底膜通透性增高为病理基础,临床呈现大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿及高脂血症为主要特征的临床综合征。
二、病因分类
(一)原发性
由肾小球本身病变引起,常见于儿童群体的微小病变型肾病,成人中可见膜性肾病等病理类型,其具体发病机制与肾小球滤过膜电荷屏障和机械屏障损伤相关,致使蛋白质大量漏出。
(二)继发性
1.感染因素:细菌(如链球菌感染后)、病毒(如乙肝病毒等)感染可引发机体免疫反应,损伤肾小球滤过膜导致发病。
2.系统性疾病:系统性红斑狼疮患者可出现肾脏受累,引发继发性急性肾病综合征;过敏性紫癜累及肾脏时,也会出现相应的肾病综合征表现。
3.药物或中毒:某些药物(如含金制剂、青霉胺等)或中毒情况可损伤肾小球而致病。
(三)遗传性
与遗传基因突变有关,家族中可能存在相关遗传病史,子代有一定遗传患病风险。
三、临床表现
(一)大量蛋白尿
是肾病综合征的核心表现,因肾小球滤过膜损伤,血浆蛋白大量漏出,24小时尿蛋白定量超出正常范围(>3.5g)。
(二)低蛋白血症
血浆白蛋白水平降低至<30g/L,可导致机体胶体渗透压下降,引发水肿等表现。
(三)水肿
多起始于眼睑、下肢等部位,呈凹陷性,严重时可出现全身水肿,与低蛋白血症导致的胶体渗透压降低及水钠潴留有关。
(四)高脂血症
血清胆固醇、甘油三酯等脂质成分升高,与肝脏合成脂蛋白增加及脂蛋白分解代谢障碍等因素相关。
四、不同人群特点及注意事项
(一)儿童
儿童原发性急性肾病综合征多以微小病变型为主,需特别注意预防感染,因为儿童免疫力相对较弱,感染易诱发或加重病情,要密切观察水肿变化,定期监测尿蛋白等指标。
(二)成人
成人继发性急性肾病综合征相对多见,若有自身免疫性疾病等基础病史,需积极控制基础病,如系统性红斑狼疮患者要规范治疗自身免疫病以减少对肾脏的损伤,同时定期检测肾功能、尿蛋白等相关指标。
(三)生活方式相关
有不良生活方式(如长期劳累、不规律作息等)人群可能增加患病风险,应倡导健康生活方式,保持规律作息、适度运动等;而有感染史人群需警惕感染诱发肾病综合征,要及时治疗感染性疾病。