神经内分泌肿瘤起源于神经内分泌细胞可发于多部位,组织学分类含神经内分泌瘤(分G1、G2级)与神经内分泌癌(G3级),不同发病部位有不同临床表现,诊断靠影像学、生化检查及病理活检,治疗有手术、药物,儿童、老年及有基础病史患者有相应注意事项。
一、定义及起源
神经内分泌肿瘤是起源于神经内分泌细胞的肿瘤,神经内分泌细胞遍布全身,可产生和分泌激素等物质,这类肿瘤可发生在身体多个部位,如胃肠道、胰腺、肺等部位。
二、组织学分类
1.神经内分泌瘤(NET):恶性程度相对较低,根据增殖指数(Ki-67阳性率)和有丝分裂指数分为G1级(Ki-67≤2%,有丝分裂指数<2个/10HPF)、G2级(Ki-67为3%-20%,有丝分裂指数2-20个/10HPF)。
2.神经内分泌癌(NEC):恶性程度较高,为G3级,包括小细胞神经内分泌癌等类型。
三、发病部位与临床表现
胃肠道神经内分泌肿瘤:可出现腹痛、腹泻、消化道出血、肠梗阻等症状,部分患者因激素分泌异常可出现类癌综合征相关表现,如皮肤潮红、腹泻、哮喘等。
肺神经内分泌肿瘤:常见症状有咳嗽、咯血、胸痛等,若发生转移还可能出现相应转移部位的症状,如脑转移可引起头痛、呕吐等。
胰腺神经内分泌肿瘤:部分患者因激素分泌异常出现低血糖等内分泌紊乱表现,也可因肿瘤增大压迫周围组织出现腹痛、腹部包块等症状。
四、诊断方法
1.影像学检查:包括CT、MRI等,可帮助发现肿瘤的部位、大小、形态及有无转移等情况。例如腹部CT有助于发现胃肠道、胰腺部位的神经内分泌肿瘤。
2.生化检查:检测血液中相关激素水平,如胃肠道神经内分泌肿瘤可能检测到5-羟色胺等激素水平异常;胰腺神经内分泌肿瘤可能检测到胰岛素等激素异常。
3.病理活检:通过手术切除肿瘤组织或穿刺获取组织进行病理检查,是明确诊断神经内分泌肿瘤的金标准,可确定肿瘤的分级、分型等。
五、治疗原则
1.手术治疗:对于早期、局限性的神经内分泌肿瘤,手术切除是重要的治疗手段,可完整切除肿瘤,提高治愈机会。
2.药物治疗:根据肿瘤情况使用靶向药物(如针对特定靶点的药物)、化疗药物等。例如部分晚期神经内分泌肿瘤可使用靶向药物控制肿瘤生长;对于神经内分泌癌等恶性程度高的肿瘤可能需要化疗。
3.特殊人群注意事项
儿童患者:需遵循儿科安全护理原则,优先考虑非药物干预,手术等治疗需充分评估儿童的身体耐受性及生长发育影响,谨慎选择治疗方案。
老年患者:要综合评估其心肺功能、肝肾功能等基础状况,选择对机体负担较小的治疗方式,治疗过程中密切监测身体反应。
有基础病史患者:如合并糖尿病、心脏病等基础病的患者,在制定治疗方案时需充分考虑基础病对治疗的影响,协调好神经内分泌肿瘤治疗与基础病控制的关系,避免治疗相互冲突加重病情。