选择性耳聋成因包括先天性内耳发育畸形致胚胎期结构分化异常、孕期母体感染及出生后耳部或全身性感染干扰内耳发育或直接侵袭组织、内耳供血血管痉挛栓塞致局部缺血缺氧、头部或耳部外伤直接损伤内耳结构、耳毒性药物选择性损害内耳、年龄增长致高频听力先退变及长期高分贝暴露优先伤高频听力、自身免疫性疾病自身抗体选择性攻击内耳组织引发相应频率听力下降。
一、内耳结构异常相关因素
先天性内耳发育畸形是重要成因，如Mondini畸形等，胚胎发育过程中内耳结构分化异常，导致内耳毛细胞、神经节细胞等结构发育缺陷，从而引发选择性耳聋，此情况在胎儿期因遗传或环境因素干扰胚胎发育进程所致，部分患者自出生起便存在特定频率听力受损的基础。
二、感染因素影响
（一）孕期感染
孕期母体感染风疹病毒、巨细胞病毒等，病毒可通过胎盘影响胎儿内耳发育，干扰内耳毛细胞及神经的正常形成与功能，致使出生后出现选择性的听力障碍，尤其可能累及高频或低频听力部分，与病毒对特定发育阶段内耳结构的选择性损伤相关。
（二）后天感染
出生后耳部或全身性细菌感染，如脑膜炎等累及内耳时，病原菌可直接侵袭内耳组织，选择性破坏内耳中负责特定频率感知的结构，如破坏耳蜗中对高频敏感的外毛细胞等，引发相应频率的听力下降。
三、血管性因素作用
内耳的血液供应相对特殊，当内耳供血血管发生痉挛、栓塞等情况时，会导致局部听功能区域缺血缺氧。例如突发性耳聋中，部分患者因内耳血管痉挛或微血栓形成，选择性影响某一区域的耳蜗毛细胞及神经传导，造成该区域对应的频率听力受损，如高频或低频听力的选择性下降。
四、外伤因素影响
头部外伤或耳部外伤可直接损伤内耳结构，如颞骨骨折波及内耳时，可能选择性破坏耳蜗中某一部分的感受器或神经纤维，导致特定频率的听力损失，这与外伤作用的部位及力度对不同内耳结构的选择性损伤有关。
五、药物性因素影响
某些耳毒性药物，如氨基糖苷类抗生素等，具有选择性损害内耳的特性，主要损伤内耳毛细胞或听神经，尤其对耳蜗中对药物敏感的区域作用明显，可导致特定频率的听力下降，儿童由于内耳对药物更敏感，更易出现此类选择性听力损害，需特别注意避免滥用耳毒性药物。
六、年龄及生活方式相关因素
（一）年龄因素
随着年龄增长，内耳结构与功能逐渐退变，通常高频听力先出现下降，这是因为内耳中负责高频感知的结构（如耳蜗基底膜的顶部）更易受年龄相关的退变影响，呈现出选择性的高频听力减退。
（二）生活方式因素
长期暴露于高分贝环境中，如职业性噪声接触等，会优先损伤高频听力部分，因高频声波对应的内耳感受区域更易被噪声能量破坏，导致选择性的高频听力下降。
七、自身免疫性因素影响
自身免疫性疾病患者，体内的自身抗体可能选择性攻击内耳组织，如攻击内耳中特定的抗原成分，导致内耳结构或功能受损，引发选择性的听力障碍，此类情况需结合自身免疫相关检查明确诊断并进行针对性处理。
