紫癜性肾炎前驱多有1-3周上呼吸道感染史,皮肤紫癜多见于下肢及臀部对称分批出现,有肾外表现如关节痛、腹痛等,实验室检查尿常规可见血尿蛋白尿等,病理肾活检是金标准,需与IgA肾病等鉴别,儿童为高发人群且需加强监测,女性无性别特异性差异,有既往病史者再发需警惕复发。
一、临床表现
1.1前驱症状:多数患者起病前1~3周有上呼吸道感染史,随后出现典型临床表现。
1.2皮肤紫癜:多见于下肢及臀部,对称分布,分批出现,紫癜大小不等,可融合成片,颜色初为红色,渐变为紫色、黄褐色、淡黄色,消退后可遗留色素沉着。
1.3肾外表现:部分患者伴关节痛,多见于膝、踝等大关节;可出现腹痛,表现为阵发性脐周或下腹部绞痛,可伴恶心、呕吐、便血;少数患者有泌尿系统外表现,如累及中枢神经系统可出现头痛、抽搐等。
1.4肾脏受累表现:肾脏症状可在皮肤紫癜出现后数天至8周内发生,表现为血尿(以变形红细胞尿为主)、蛋白尿,部分患者出现水肿、高血压,严重者可进展为肾功能不全,出现少尿、无尿等。
二、实验室检查
2.1尿常规:可见血尿、蛋白尿,24小时尿蛋白定量可评估蛋白尿程度,若24小时尿蛋白定量≥1g提示肾脏损伤较明显。
2.2血常规:白细胞正常或轻度升高,伴感染时白细胞升高,部分患者血小板计数正常,嗜酸性粒细胞可增高。
2.3凝血功能检查:一般无异常,可用于排除其他凝血异常相关疾病。
2.4炎症指标:血沉可增快,C反应蛋白等炎症标志物可升高,提示体内存在炎症反应。
三、病理学检查
3.1肾活检:是诊断紫癜性肾炎的金标准。光镜下可见肾小球系膜细胞及基质增生,病变程度可分为不同病理类型(如系膜增生性、膜增生性、局灶节段性肾小球硬化等);免疫荧光检查可见IgA为主的免疫球蛋白呈颗粒样或团块样在系膜区及毛细血管壁沉积;电镜下可见电子致密物沉积,有助于明确病理改变及病情严重程度。
四、鉴别诊断
4.1IgA肾病:需与IgA肾病鉴别,紫癜性肾炎有明确的皮肤紫癜等肾外表现,而IgA肾病一般无典型肾外紫癜表现,可通过详细病史询问及肾活检病理特点进行区分。
4.2系统性红斑狼疮性肾炎:系统性红斑狼疮多见于女性,有全身多系统受累表现,如面部红斑、口腔溃疡、关节痛等,自身抗体检查(如抗核抗体、抗双链DNA抗体等)阳性,肾活检病理有其特征性表现,可与紫癜性肾炎鉴别。
4.3其他过敏性紫癜:需与其他原因引起的过敏性紫癜相鉴别,主要通过明确是否存在肾脏受累及肾活检病理结果等综合判断。
五、特殊人群考虑
儿童为紫癜性肾炎高发人群,儿童患者临床表现可能相对隐匿,肾脏受累表现有时不典型,诊断时需加强尿常规等监测;女性患者与男性患者在紫癜性肾炎诊断上无明显性别特异性差异,但需关注不同生理阶段对病情的影响;有既往过敏性紫癜病史者再次出现血尿、蛋白尿时需高度警惕紫癜性肾炎复发,诊断时应详细询问病史,结合相关检查综合评估。