IGA肾病为常见原发性肾小球疾病，病理特征是肾小球系膜区以IGA或IGA为主的免疫球蛋白沉积伴系膜细胞增生及系膜基质增多，病因包括遗传、感染、免疫异常，临床表现多见于儿童及青少年男性，有血尿、蛋白尿、高血压、肾功能减退等，诊断靠肾活检病理检查及实验室检查，治疗有个体化方案、随访观察、药物治疗（蛋白尿用ACEI/ARB，重的用激素免疫抑制剂）、肾脏替代治疗，特殊人群儿童需关注生长，女性妊娠多科管理，老年注意基础病与药物相互作用，感染病史者控感染。
一、定义
IGA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病，其病理特征为肾小球系膜区以IGA或IGA为主的免疫球蛋白沉积，伴随系膜细胞增生及系膜基质增多。
二、病因
1.遗传因素：部分患者存在家族聚集现象，提示遗传易感性在发病中起一定作用，可能与特定基因变异相关。
2.感染因素：上呼吸道感染（尤其是咽炎）、消化道、肺部、泌尿系统感染等为重要诱因，感染后机体免疫反应异常，易引发IGA肾病发作。
3.免疫异常：免疫系统功能紊乱导致IGA抗体产生过多或清除障碍，形成免疫复合物沉积于肾小球系膜区，激活炎症反应，损伤肾小球结构与功能。
三、临床表现
1.人群特点：多见于儿童及青少年，男性发病率高于女性。
2.典型表现：
血尿：起病前1-3天常伴上呼吸道感染等前驱感染，随后出现肉眼血尿或镜下血尿，肉眼血尿多呈发作性，持续数小时至数天可转为镜下血尿。
蛋白尿：部分患者伴随不同程度蛋白尿，少数可表现为肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症）。
高血压：病情进展中可出现高血压，若控制不佳可加速肾功能减退。
肾功能减退：疾病后期可逐渐出现肾功能下降，表现为血肌酐升高等。
四、诊断方法
1.肾活检病理检查：光镜下可见系膜细胞增生及系膜基质增多，免疫荧光检查发现系膜区IGA或以IGA为主的免疫球蛋白沉积是确诊金标准。
2.实验室检查：尿常规可见血尿、蛋白尿等异常，血清IGA水平部分患者可升高，但非所有患者均出现该指标异常。
五、治疗原则
1.个体化方案：依据患者临床类型、病理分级等制定治疗方案。
2.随访观察：单纯镜下血尿且无其他危险因素者，以定期随访为主，避免感染等诱发因素。
3.药物治疗：
蛋白尿患者可使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB）类药物，此类药物可降蛋白尿并保护肾功能。
病理分级较重等情况，可能需糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。
4.肾脏替代治疗：出现肾功能衰竭时，可考虑血液透析、腹膜透析或肾移植等肾脏替代治疗。
六、特殊人群注意事项
1.儿童患者：需密切关注生长发育，治疗时权衡药物对生长的影响，优先选择对生长抑制小的方案。
2.女性患者：妊娠期间需肾内科与产科共同管理，密切监测肾功能，因妊娠可能加重肾脏负担。
3.老年患者：常合并基础疾病，用药需注意药物相互作用，选择对肾功能影响小的药物，定期监测肾功能、电解质等指标。
4.感染病史患者：积极控制感染，预防感染复发诱发病情加重。
