紫癜肾炎发病与免疫异常相关致免疫复合物沉积引发持续炎症致肾小球滤过膜损伤、肾小管间质纤维化进而肾功能丧失至尿毒症,临床表现早期有皮肤紫癜、血尿、蛋白尿,进展至尿毒症有消化、血液、心血管、神经多系统症状及水电解质酸碱平衡紊乱,诊断通过实验室检查、尿常规、肾脏病理活检,治疗分基础控血压蛋白尿用ACEI/ARB等及肾脏替代治疗,并发症贫血需补促红细胞生成素等,钙磷紊乱需监测调整,预后受初始蛋白尿、血压、复发、病理类型等影响,特殊人群儿童防影响骨骼发育,老年兼顾心功能选透析方式,女性需严格避孕及妊娠监测。
一、发病机制与疾病进展
反复紫癜肾炎进展至尿毒症与免疫异常密切相关,机体对过敏原产生免疫反应,形成免疫复合物沉积于肾小球,引发持续炎症反应,导致肾小球滤过膜损伤、肾小管间质纤维化,长期累积使肾功能逐渐丧失,最终发展为尿毒症,此过程涉及补体激活、细胞因子介导的炎症持续存在等机制。
二、临床表现特点
早期紫癜肾炎表现为皮肤紫癜、血尿、蛋白尿,随病情进展至尿毒症阶段,出现多系统症状:消化系统可见恶心、呕吐;血液系统表现为贫血;心血管系统出现高血压、心力衰竭;神经系统可致头晕、抽搐,同时伴随水电解质及酸碱平衡紊乱,如高钾血症、代谢性酸中毒等。
三、诊断评估方法
通过实验室检查,血肌酐、尿素氮升高,估算肾小球滤过率(eGFR)下降提示肾功能受损;尿常规可见大量蛋白尿、血尿;肾脏病理活检可明确紫癜肾炎病理类型及病变程度,如系膜增生性、膜性肾病等,结合病理结果评估肾功能损伤分期。
四、治疗原则
1.基础治疗:严格控制血压,目标值一般<130/80mmHg,选用血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)类药物;控制蛋白尿,根据病情给予糖皮质激素、免疫抑制剂等,延缓肾功能恶化。2.肾脏替代治疗:尿毒症阶段根据患者情况选择血液透析、腹膜透析或肾移植,血液透析需规律维持内环境稳定,腹膜透析适合血流动力学不稳定者,肾移植需评估供肾及免疫抑制治疗适配性。
五、并发症管理
1.贫血:因促红细胞生成素分泌减少及尿毒症毒素抑制骨髓造血,需补充促红细胞生成素及铁剂等纠正贫血。2.钙磷代谢紊乱:监测血钙、血磷及甲状旁腺激素,通过饮食限制磷摄入、使用磷结合剂及活性维生素D制剂调节钙磷平衡。
六、预后影响因素
初始蛋白尿水平>3.5g/d、血压控制不佳(>140/90mmHg)、反复紫癜复发、病理类型为新月体肾炎等均影响预后,儿童患者相对成人预后可能存在差异,需密切监测病情变化。
七、特殊人群注意事项
1.儿童患者:生长发育受疾病及治疗影响,需避免使用可能影响骨骼发育的药物,定期监测身高、骨密度等指标,关注药物对生长的潜在影响。2.老年患者:多合并心脑血管疾病,肾脏替代治疗时需兼顾心功能,选择合适透析方式,调整抗凝方案避免出血风险。3.女性患者:妊娠可加重肾脏负担,导致病情复发或恶化,需严格避孕,计划妊娠前评估肾功能及病情稳定情况,妊娠过程中密切监测血压、蛋白尿及肾功能。