紫癜肾炎为IgA肾病常见临床类型肾脏受累有血尿(可肉眼或镜下)、蛋白尿(可从少量进展为大量并致低蛋白血症等)、高血压(与水钠潴留等相关),肾外有皮肤紫癜(多在四肢伸侧及臀部对称分布)、关节症状(约半数患者关节痛,多在大关节游走性)、消化道症状(部分腹痛、恶心呕吐,少数消化道出血),IgA肾病病理以IgA为主免疫球蛋白沉积系膜区,病理改变与临床关联(重则表现明显预后差),不同年龄人群病理及表现有差异,性别发病率无显著差异但进展有个体差,上呼吸道感染等是诱因,有过敏性紫癜病史者为紫癜肾炎高危人群需监测尿常规等指标。
一、紫癜肾炎临床表现之肾脏表现
紫癜肾炎作为IgA肾病的常见临床类型,肾脏受累表现多样。首先是血尿,可为肉眼血尿或镜下血尿,肉眼血尿多在感染等诱因后出现,尿液呈洗肉水样或鲜红色,镜下血尿则需通过尿常规检测发现红细胞异常增多;蛋白尿是另一重要表现,尿中蛋白质含量可从少量(24小时尿蛋白定量<1g)逐渐进展为大量蛋白尿(24小时尿蛋白定量>3.5g),大量蛋白尿患者易出现低蛋白血症,进而引发水肿等表现;部分患者还会出现高血压,与水钠潴留、肾素-血管紧张素系统激活等因素相关,严重高血压可能影响肾脏灌注及全身脏器功能。
二、紫癜肾炎临床表现之肾外表现
1.皮肤紫癜:是紫癜肾炎常见的肾外表现,多发生于四肢伸侧及臀部,对称分布,紫癜形态多样,初起为紫红色丘疹,可融合成片状,分批出现,消退后可遗留色素沉着。儿童患者皮肤紫癜相对更为典型,且常作为疾病首发表现被发现。
2.关节症状:约半数患者可出现关节痛,多见于膝、踝、肘、腕等大关节,疼痛程度不一,可呈游走性,一般不遗留关节畸形,与血管炎累及关节周围组织有关。
3.消化道症状:部分患者会出现腹痛,多为阵发性绞痛,位于脐周或下腹部,可伴有恶心、呕吐,少数患者可出现消化道出血,如黑便等,这是由于胃肠道黏膜血管受累所致,儿童患者消化道症状有时可能较为突出,需注意与急腹症鉴别。
三、IgA肾病相关病理及临床关联
IgA肾病的病理特征是以IgA为主的免疫球蛋白沉积在肾小球系膜区,病理改变程度可从轻度系膜增生到重度系膜增生甚至新月体形成等。其临床表现与病理改变有一定关联,一般来说,病理改变越重,蛋白尿、血尿等肾脏受累表现可能越明显,预后相对较差。例如,病理呈现重度系膜增生或伴有新月体形成的患者,出现肾功能恶化的风险相对较高,而轻度系膜增生的患者临床症状可能相对较轻,肾功能进展相对缓慢。在不同年龄人群中,儿童IgA肾病患者病理多以轻度系膜增生为主,临床血尿表现相对突出;而成人患者病理改变可能更为多样,蛋白尿等表现相对更常见。性别方面,IgA肾病在男性和女性中的发病率无显著性别差异,但不同性别的患者在疾病进展速度上可能因个体差异有所不同。生活方式中,上呼吸道感染等感染因素是诱发IgA肾病患者病情活动的重要诱因,患者应注意避免反复感染,以减少病情复发及加重风险;有过敏性紫癜病史的患者属于紫癜肾炎的高危人群,需密切监测尿常规、肾功能等指标,以便早期发现肾脏受累情况并及时干预。