肝性脑病是由急、慢性肝功能严重障碍或各种门静脉-体循环分流异常所引起的、以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。
正常情况下,氨的生成和清除保持动态平衡。肝功能严重受损时,肝脏对氨的代谢能力明显减退,肠道的氨未经肝脏充分代谢直接进入体循环,血氨升高。血氨增高可以透过血-脑屏障,干扰大脑的能量代谢,使大脑细胞的能量供应不足,从而引起中枢神经系统功能紊乱。例如,氨可与α-酮戊二酸结合生成谷氨酸,同时又可与谷氨酸结合生成谷氨酰胺,这两个过程均需消耗大量的辅酶、ATP、α-酮戊二酸和谷氨酸,并能使脑内的α-酮戊二酸减少,导致三羧酸循环减弱,ATP生成不足,引起大脑功能障碍。轻度性格改变和行为失常,如焦虑、欣快激动、淡漠、睡眠倒错、健忘等,可有扑翼样震颤。扑翼样震颤是肝性脑病较为特征性的神经系统体征,表现为嘱患者两臂平伸,手指分开时,出现手腕不规则的扑翼样屈曲。对于有肝病病史的人群,若出现这些性格和行为改变,应及时就医。
另外,患者需要限制蛋白质摄入、清洁肠道(使用乳果糖、乳梨醇等药物或灌肠等方法)。遵医嘱使用药物促进氨的代谢。