纵隔非典型脂肪瘤性肿瘤显微镜下由成熟脂肪细胞与不同比例梭形细胞构成且梭形细胞呈席纹状或车辐状排列常伴12q13-15区域MDM2基因扩增，多无明显症状或因肿瘤大压迫周围组织，CT见纵隔边界清晰密度不均匀含脂肪成分增强扫描轻度强化，MRI脂肪成分在T1WI和T2WI呈高信号，通过纵隔镜或经皮穿刺活检病理检查确诊，手术完整切除为主要治疗手段，部分患者有复发可能复发后可再手术转移罕见预后差儿童需兼顾生长发育及复发后影响。
一、病理特征
纵隔非典型脂肪瘤性肿瘤显微镜下由成熟脂肪细胞与不同比例梭形细胞构成，梭形细胞呈席纹状或车辐状排列，常伴有12q13-15区域MDM2基因扩增等遗传学改变。
二、临床表现
1.症状表现：多无明显症状，常因体检或其他检查发现纵隔占位。部分患者因肿瘤较大压迫周围组织出现症状，如压迫气管致呼吸困难、压迫食管致吞咽困难等，不同年龄、性别患者表现无显著特异性差异，儿童需关注肿瘤对生长发育的影响，有相关病史者需警惕患病风险。
三、影像学检查
1.CT检查：纵隔内边界清晰肿块，密度不均匀，含脂肪成分，增强扫描轻度强化，可判断与周围组织关系。不同年龄患者CT表现因组织结构差异略有不同，但主要特征相似。
2.MRI检查：脂肪成分在T1WI和T2WI呈高信号，利于明确肿瘤内部结构及与周围组织关系。
四、诊断方法
通过纵隔镜或经皮穿刺活检获取组织行病理检查确诊，依据组织学形态及遗传学检测结果，如MDM2基因扩增等，儿童活检需考虑身体耐受性与安全性。
五、治疗方式
手术完整切除为主要治疗手段，根据肿瘤位置、大小选合适手术入路，儿童手术需兼顾对生长发育的影响。
六、预后情况
部分患者有复发可能，复发后可再次手术，转移罕见且预后差，不同年龄患者预后因个体差异及肿瘤生物学行为不同而异，儿童复发后需密切关注对长期生长发育的影响。
