非典型脂肪瘤性肿瘤是间叶组织来源伴12号染色体易位及MDM2基因扩增的软组织肿瘤好发成人常见四肢腹膜后等通常表现为无痛性肿块生长缓慢深部者可致相应症状影像学检查可初步判断病理活检是金标准治疗以手术切除为主儿童需谨慎评估手术风险老年需全面评估基础疾病优化状况及术后观察。
一、定义与病理特征
非典型脂肪瘤性肿瘤（atypicallipomatoustumor，ALT）属于软组织肿瘤，是一种间叶组织来源的肿瘤，病理上具有特征性的12号染色体易位，伴MDM2基因扩增，好发于成人，常见发病部位包括四肢、腹膜后等。
二、临床表现
通常表现为无痛性肿块，生长缓慢，若肿瘤发生于深部组织，可能因压迫周围组织出现相应症状，如肢体肿胀、疼痛或脏器受压相关表现等，一般无特异性全身症状。
三、诊断方法
1.影像学检查：CT、MRI等影像学手段可发现软组织肿块，帮助初步判断肿瘤位置、大小及与周围组织关系，MRI对软组织分辨力高，有助于评估肿瘤范围；
2.病理活检：病理活检是确诊的金标准，通过对肿块组织进行病理切片检查，依据典型的病理形态及分子生物学特征（如MDM2基因扩增等）明确诊断。
四、治疗方式
以手术切除为主要治疗手段，需完整切除肿瘤以降低复发风险，手术原则是在保证患者功能及安全的前提下尽可能彻底切除肿瘤组织，对于无法完全切除或复发风险高的情况，可能需结合其他治疗手段，但目前主要依赖手术治疗。
五、特殊人群注意事项
儿童患者：需谨慎评估手术风险，充分考虑儿童生长发育特点，手术前需与患儿家属充分沟通，评估肿瘤对儿童生长及功能的影响，选择合适的手术时机与方式，注重术后康复对儿童生长发育的影响；
老年患者：需全面评估基础疾病，如心肺功能等，因老年患者手术耐受性可能降低，术前需优化患者全身状况，降低手术相关风险，术后密切观察恢复情况，关注老年患者术后并发症的预防与处理。
