非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤起源于脂肪组织好发成人常见四肢腹膜后等显微镜下有特征性染色体异常表现通常为无痛性肿块生长缓慢肿瘤大时可压迫周围组织引发症状影像学检查可辅助诊断病理活检是确诊金标准治疗以手术切除为主儿童需谨慎评估手术影响老年需评估基础状况女性要考虑生殖系统影响有既往脂肪瘤病史者需关注肿块变化各类患者应保持健康生活方式。
一、定义与病理特征
非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（ALT/WDLPS）是起源于脂肪组织的恶性肿瘤，好发于成人，常见部位为四肢、腹膜后等。显微镜下可见特征性染色体异常，如12号染色体上的MDM2基因扩增等病理表现。
二、临床表现
通常表现为无痛性肿块，生长缓慢，肿瘤较大时可压迫周围组织引发相应症状，如肢体部位肿瘤可能导致活动受限，腹膜后肿瘤可能引起腹痛等。
三、诊断方法
1.影像学检查：超声可初步筛查，CT、MRI能更清晰显示肿瘤部位、大小及与周围组织关系，MRI对软组织分辨力高，有助于诊断。
2.病理活检：为确诊金标准，通过获取肿瘤组织进行显微镜下病理分析，明确细胞形态及基因异常等情况。
四、治疗原则
以手术切除为主，尽可能完整切除肿瘤。对于无法完全切除或复发的病例，需结合其他治疗手段，但药物并非主要一线治疗方案。
五、特殊人群注意事项
儿童患者：非典型脂肪瘤在儿童中相对少见，治疗时需谨慎评估手术对儿童生长发育的影响，优先考虑对儿童机体损伤小且能有效控制肿瘤的方案。
老年患者：常合并其他基础疾病，手术前需全面评估心肺功能等基础状况，综合考量手术风险与获益。
女性患者：若肿瘤发生在盆腔等涉及生殖系统的部位，要充分考虑对生殖功能等的影响，术前与患者充分沟通可能的影响及后续应对措施。
有既往脂肪瘤病史人群：需密切关注肿块变化，如肿块短期内迅速增大、出现疼痛等异常表现时，应及时就医排查恶变可能，定期复查监测肿瘤情况。
生活方式方面：各类患者均应保持健康生活方式，避免过度劳累，维持良好心态，以利于身体恢复与肿瘤监测。
