非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤是起源于脂肪组织的低度恶性肿瘤具特征性细胞遗传学改变，多发生于成人常见部位为四肢腹膜后等生长缓慢早期可无症状增大后有局部压迫等症状，影像学检查中CT见含脂肪肿块MRI优势大，病理活检为确诊金标准，治疗以手术切除为主完整切除关键，复发率高转移率低术后需定期影像学监测，儿童罕见诊治需谨慎评估手术风险，老年需关注基础疾病对手术耐受性的影响，女性肿瘤在盆腔等部位需注意与妊娠鉴别。
一、定义
非典型脂肪瘤性肿瘤/高分化脂肪肉瘤（atypicallipomatoustumor/well-differentiatedliposarcoma，ALT/WDLPS）是起源于脂肪组织的低度恶性肿瘤，具有特征性的细胞遗传学改变，如12号染色体与16号或22号染色体易位，导致MDM2或CDK4基因扩增。
二、临床表现
多发生于成人，常见发病部位为四肢、腹膜后等。肿瘤通常生长缓慢，早期可无明显症状，随着肿瘤增大可出现局部压迫相关症状，如肢体肿胀、腹痛等，少数情况下因肿瘤位置特殊可能影响相应器官功能。
三、诊断方法
1.影像学检查：CT可见含有脂肪成分的肿块，MRI对评估肿瘤范围、与周围组织关系更具优势，能清晰显示肿瘤的边界及内部结构；2.病理活检：是确诊的金标准，病理表现为可见特征性的染色体易位相关改变，镜下可见分化良好的脂肪细胞伴不典型细胞。
四、治疗方式
以手术切除为主要治疗手段，完整切除是改善预后的关键。对于无法完整切除的复发病例，一般不首选化疗，可根据具体情况评估是否需要其他辅助治疗，但需谨慎权衡治疗风险与获益。
五、预后及随访
ALT/WDLPS复发率较高，但转移率低。术后需定期随访，一般建议每6-12个月进行影像学检查（如CT、MRI）监测肿瘤复发情况，以便早期发现复发灶并及时处理。
六、特殊人群考虑
儿童患者：非典型脂肪瘤在儿童中较为罕见，诊治时需更谨慎评估手术风险，充分考虑儿童生长发育特点对手术及后续恢复的影响。
老年患者：需关注基础疾病对手术耐受性的影响，术前应全面评估心、肺等重要脏器功能，制定个体化手术方案。
女性患者：若肿瘤发生在盆腔等部位，需注意与妊娠等生理情况鉴别，避免延误诊断或不必要的处理。
