非典型性脂肪瘤是好发于成年人四肢、腹膜后等部位的软组织良性或潜在恶性肿瘤具特征性染色体异常组织学见非典型脂肪细胞无典型恶性特征临床表现为无痛缓慢生长肿块无特异性全身症状大时可压迫周围组织诊断靠影像学检查及病理活检治疗以完整手术切除为主预后较好但需定期随访儿童老年女性及有基础病者手术需特殊评估。
一、定义与基本特征
非典型性脂肪瘤（atypicallipomatoustumor，ALT）属于软组织良性或潜在恶性肿瘤，好发于成年人，常见发病部位包括四肢、腹膜后等。其组织学上具有特征性染色体异常，如12q13-15染色体易位，病理表现为脂肪细胞形态多样，可见非典型性脂肪细胞，但无恶性脂肪母细胞等典型恶性特征。
二、临床表现
患者多表现为无痛性、缓慢生长的肿块，通常无明显自觉症状，肿块大小不一，质地可因脂肪含量等因素有所不同。好发于四肢皮下或深部组织、腹膜后等部位，一般无特异性全身症状，若肿瘤较大可能压迫周围组织出现相应局部压迫表现。
三、诊断方法
1.影像学检查：超声可初步提示肿块的位置、大小及回声特点；CT检查能清晰显示肿瘤与周围组织的解剖关系，观察有无脂肪密度影及潜在恶性征象；MRI对软组织分辨力高，有助于准确判断肿瘤范围及与邻近结构的关系，典型表现为T1WI、T2WI上的高信号脂肪影。
2.病理活检：是确诊的金标准，通过手术切除或穿刺获取组织，镜下可见非典型性脂肪细胞，结合染色体检测（如12q13-15易位检测）辅助诊断。
四、治疗方式
以手术完整切除为主，完整切除肿瘤是关键，因非典型性脂肪瘤有局部复发倾向但远处转移罕见。对于位置深在、与重要结构毗邻的肿瘤，需充分评估手术风险，精准操作以最大程度切除肿瘤同时保护周围组织功能。
五、预后及随访
完整切除后预后较好，复发率相对较低，但需定期随访，一般建议术后定期行影像学检查（如超声、CT等）监测局部有无复发。儿童患者发生非典型性脂肪瘤时，因机体发育特点，手术需谨慎评估麻醉及手术对生长发育的影响；老年患者需考虑基础疾病对手术耐受的影响，术前应充分评估心、肺等重要脏器功能；女性患者若处于妊娠或哺乳期，手术决策需综合权衡母婴健康；有基础病史者（如糖尿病、心血管疾病等），需在控制基础疾病稳定后再考虑手术，术后密切监测相关基础病变化。
