肝性脑病由急慢性肝功能严重障碍或门-体分流异常引起,以代谢紊乱为基础致中枢神经系统功能失调,发病机制含氨中毒使血氨升高干扰脑代谢及神经递质变化破坏兴奋抑制平衡,临床表现分前驱期轻度性格行为改变、昏迷前期意识错乱等、昏睡期昏睡精神错乱、昏迷期神志丧失,分类有与急性肝衰竭相关的A型、与门-体分流相关无明显肝实质损伤的B型、与肝硬化等慢性肝病相关的C型,危险因素包括基础肝病及上消化道出血等诱发因素,诊断靠病史临床表现、肝功能异常血氨升高及脑电图改变并需排除其他致意识障碍疾病。
一、定义
肝性脑病是由急慢性肝功能严重障碍或各种门-体分流异常引起的,以代谢紊乱为基础、中枢神经系统功能失调的综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常和昏迷等。
二、发病机制
(一)氨中毒学说
肝功能严重受损时,肝脏对氨的代谢能力减弱,同时门-体分流存在时,肠道产生的氨绕过肝脏直接进入体循环,导致血氨升高。过多的氨进入中枢神经系统,干扰脑的能量代谢,影响神经递质功能,从而引发神经精神症状。
(二)神经递质变化
肝性脑病时,大脑中γ-氨基丁酸(GABA)等抑制性神经递质增多,而谷氨酸等兴奋性神经递质减少,破坏了中枢神经系统的兴奋与抑制平衡,导致神经功能紊乱。
三、临床表现
(一)临床分期
1.前驱期:表现为轻度性格改变和行为失常,如欣快激动或淡漠少言,应答尚准确,但吐词不清且较缓慢。
2.昏迷前期:以意识错乱、睡眠障碍、行为失常为主,定向力和理解力减退,有扑翼样震颤。
3.昏睡期:以昏睡和精神错乱为主,大部分时间呈昏睡状态,但可唤醒,醒时可应答问话,常有神志不清和幻觉。
4.昏迷期:神志完全丧失,不能唤醒,浅昏迷时对痛刺激和不适体位尚有反应,深昏迷时各种反射消失,肌张力降低。
四、分类
(一)A型
与急性肝衰竭相关,通常在急性肝损伤基础上短期内出现肝性脑病。
(二)B型
与门-体分流相关,但无明显肝实质损伤,如肝外门静脉系统血栓等导致的门体分流可引发。
(三)C型
与肝硬化等慢性肝病相关,常伴门-体分流,多由慢性肝病基础上的诱因诱发。
五、危险因素
(一)基础肝病因素
肝硬化、重症肝炎等慢性肝病患者发生肝性脑病风险较高,尤其是存在门体分流时。
(二)诱发因素
上消化道出血、大量放腹水、高蛋白饮食、感染、使用镇静催眠药等可诱发肝性脑病。
六、诊断方法
(一)病史与临床表现
有肝病病史,出现意识障碍、行为异常等中枢神经系统症状。
(二)实验室检查
肝功能异常,血氨升高,脑电图检查可见特异性改变,如节律变慢等。
(三)鉴别诊断
需排除脑血管意外、代谢性脑病等其他可导致意识障碍的疾病。