紫癜分免疫性血小板减少性紫癜(儿童急性常与病毒感染相关、成人慢性与自身免疫紊乱有关)和过敏性紫癜(好发儿童青少年、双下肢对称性紫癜伴多表现),血管炎有变应性血管炎(累及皮肤小血管)和韦格纳肉芽肿(系统性累及多部位),诊断紫癜需血常规等检查、过敏性紫癜需皮肤活检等,血管炎靠组织活检及自身抗体检测,治疗紫癜轻中度可观察、重度用激素等,过敏性紫癜避过敏原等,血管炎以激素为基础联合免疫抑制剂,特殊人群儿童用药重安全、孕妇兼顾胎儿、老年考虑药物相互作用等。
一、紫癜分类及相关情况
1.免疫性血小板减少性紫癜(ITP)
儿童特点:多为急性,常与病毒感染相关,皮肤可见瘀点瘀斑,血常规显示血小板计数显著降低。需结合病毒学检查等明确病因,儿童急性ITP部分可自愈,但需密切监测血小板水平,避免外伤导致出血。
成人情况:慢性ITP可能与自身免疫紊乱有关,除皮肤紫癜外,可能有黏膜出血等表现,诊断需排除其他导致血小板减少的疾病,如骨髓增生异常综合征等。
2.过敏性紫癜
好发于儿童及青少年,是一种小血管炎,由IgA介导的血管炎症反应。临床表现为双下肢对称性紫癜,可伴腹痛、关节痛、肾脏受累等。过敏原检测有助于明确诱因,如食物(鱼虾等)、感染等,需避免接触过敏原,轻症可通过休息等缓解,重症需药物干预。
二、血管炎分类及相关情况
1.变应性血管炎
主要累及皮肤小血管,表现为皮肤结节、溃疡等,病理检查可见血管壁炎症细胞浸润。病因可能与药物、感染等有关,诊断需结合临床表现和皮肤活检,治疗可选用糖皮质激素等控制炎症反应。
2.韦格纳肉芽肿
属于系统性血管炎,累及上下呼吸道及肾脏,表现为鼻塞、咯血、蛋白尿等。自身抗体检测(如c-ANCA)对诊断有重要意义,治疗常需联合使用糖皮质激素与免疫抑制剂,如环磷酰胺等,需密切监测肝肾功能等指标。
三、诊断方法
1.紫癜
血小板减少性紫癜:血常规检测血小板计数,凝血功能检查排除凝血障碍性疾病,骨髓穿刺可助于鉴别骨髓病变导致的血小板减少。
过敏性紫癜:皮肤活检可见小血管炎表现,过敏原筛查(如食物过敏原、吸入性过敏原检测)帮助明确诱因,尿常规检查评估肾脏受累情况。
2.血管炎
组织活检:是诊断血管炎的金标准,可明确血管炎症类型及程度。
自身抗体检测:如ANCA(抗中性粒细胞胞浆抗体)等,对某些特定类型血管炎有诊断价值,如韦格纳肉芽肿与c-ANCA相关。
四、治疗原则
1.紫癜
免疫性血小板减少性紫癜:轻中度患者可观察,重度或有出血风险者使用糖皮质激素(如泼尼松),儿童需谨慎选择药物,避免影响生长发育;过敏性紫癜:避免过敏原,使用抗组胺药物(如氯雷他定)减轻症状,肾脏受累时可能需加用免疫抑制剂。
2.血管炎
糖皮质激素为基础治疗药物,根据病情严重程度联合免疫抑制剂(如环磷酰胺、硫唑嘌呤等)。治疗过程中需监测药物不良反应,如感染风险增加、肝肾功能损害等,特殊人群(如儿童、孕妇)需权衡利弊调整治疗方案。
五、特殊人群注意事项
1.儿童
儿童患紫癜或血管炎时,药物选择需优先考虑安全性,避免使用可能影响骨髓功能或加重血管炎症的药物,如某些抗生素等。密切关注生长发育指标,糖皮质激素长期使用可能影响儿童身高,需定期评估。
2.孕妇
孕妇患紫癜或血管炎时,药物选择需兼顾胎儿安全,糖皮质激素在妊娠中晚期使用相对安全,但免疫抑制剂可能对胎儿有不良影响,需多学科会诊制定个体化治疗方案,密切监测母婴情况。
3.老年人群
老年患者常合并基础疾病,治疗时需考虑药物相互作用,如使用糖皮质激素可能加重糖尿病、高血压等,需加强血糖、血压监测,调整治疗方案时更谨慎。