血小板紫癜分为免疫性血小板减少性紫癜（分成人慢性、儿童急性）和血栓性血小板减少性紫癜等，免疫性发病机制是自身免疫致血小板被清除等，临床表现有出血等，血栓性与血管性血友病因子裂解酶缺乏等有关，有溶血等表现，诊断靠血常规等检查，治疗免疫性有观察或激素等，血栓性关键是血浆置换，特殊人群有相应注意事项。
一、定义与分类
血小板紫癜是因血小板数量减少或功能异常引起的出血性疾病，主要分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）和血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等类型。
（一）免疫性血小板减少性紫癜
1.成人型：多为慢性，发病机制主要是自身免疫机制介导机体产生抗血小板抗体，破坏血小板，导致外周血中血小板计数降低，临床表现为皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血等，女性发病可能与雌激素等因素相关。
2.儿童型：多为急性，常继发于病毒感染（如风疹、麻疹、水痘等），感染后机体产生免疫反应攻击血小板，起病急，可有发热、皮肤黏膜出血等表现，部分患儿可自行缓解。
（二）血栓性血小板减少性紫癜
各年龄段均可发病，病因与血管性血友病因子裂解酶缺乏等有关，典型表现为微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、神经精神症状（如头痛、意识障碍等）、发热及肾脏损害等，病情进展快，如不及时治疗可危及生命。
二、发病机制
（一）免疫性血小板减少性紫癜
机体免疫系统失衡，B淋巴细胞产生抗血小板抗体（如抗血小板膜糖蛋白抗体），这些抗体与血小板结合后，被单核-巨噬细胞系统清除，导致血小板数量减少，进而引起出血症状。
（二）血栓性血小板减少性紫癜
血管性血友病因子裂解酶缺乏或功能异常，导致超大分子血管性血友病因子聚集，形成血小板血栓，阻塞微血管，引起血小板消耗性减少及微血管病性溶血等一系列表现。
三、临床表现
（一）免疫性血小板减少性紫癜
皮肤可见散在瘀点、瘀斑，常见于四肢远端；
黏膜出血表现为鼻出血、牙龈出血，女性可出现月经过多；
严重时可出现内脏出血，如消化道出血（表现为呕血、黑便）、颅内出血（可危及生命）。
（二）血栓性血小板减少性紫癜
皮肤紫癜表现与免疫性血小板减少性紫癜类似，但常伴有微血管病性溶血相关表现，如黄疸；
神经精神症状多样，可表现为头痛、烦躁、嗜睡、抽搐甚至昏迷；
肾脏受累可出现蛋白尿、血尿等；
发热较为常见。
四、诊断方法
（一）实验室检查
血常规：免疫性血小板减少性紫癜患者血小板计数明显降低，白细胞及血红蛋白多正常；血栓性血小板减少性紫癜患者血小板计数显著减少，同时可有血红蛋白降低、网织红细胞升高（提示溶血）。
骨髓穿刺：免疫性血小板减少性紫癜患者骨髓巨核细胞数量正常或增多，且有成熟障碍；血栓性血小板减少性紫癜患者骨髓检查多无特异性，主要依赖临床及其他相关检查综合判断。
其他检查：免疫性血小板减少性紫癜需排除自身免疫性疾病等继发因素；血栓性血小板减少性紫癜需检测血管性血友病因子裂解酶活性等以明确诊断。
五、治疗原则
（一）免疫性血小板减少性紫癜
轻度血小板减少、无明显出血倾向者可观察随访；
有出血症状或血小板计数严重降低者，可使用糖皮质激素（如泼尼松）、丙种球蛋白等治疗，必要时可考虑脾切除或使用免疫抑制剂等；
儿童患者急性发病时需注意避免外伤，防止出血加重。
（二）血栓性血小板减少性紫癜
关键治疗是血浆置换，通过置换血浆补充缺乏的血管性血友病因子裂解酶，同时可联合糖皮质激素等药物治疗；
需密切监测病情变化，及时调整治疗方案。
六、特殊人群注意事项
（一）儿童
儿童免疫性血小板减少性紫癜急性发病时应注意休息，避免剧烈运动以防出血加重；家长需密切观察患儿皮肤出血情况及有无内脏出血表现，如呕血、黑便等，及时就医。
（二）成人
成人免疫性血小板减少性紫癜需关注基础疾病对病情的影响，如自身免疫性疾病等；血栓性血小板减少性紫癜病情进展快，成人患者需及时住院治疗，严格遵循治疗方案，密切配合医护人员监测各项指标。
