肾细胞癌中透明细胞约占多数且与VHL基因相关，乳头状分两型Ⅱ型与染色体异常相关约占一定比例，嫌色细胞约占一定比例预后较好与染色体缺失等有关；肾盂癌起源于肾盂或肾盏上皮约占所有肾癌一成多为尿路上皮癌与接触芳香胺等因素相关表现无痛性肉眼血尿；肾母细胞瘤是儿童最常见腹部恶性肿瘤多发生于七岁以下由胚胎性肾组织发展与WT1基因相关首发症状是腹部肿块。
一、肾细胞癌
肾细胞癌是成人最常见的肾癌类型，其中：
透明细胞肾细胞癌：约占肾细胞癌的70%~80%，其癌细胞胞质透明，显微镜下呈片状、巢状或管状排列，具有明确的血管生成特征，常与VHL基因（vonHippel-Lindau基因）突变相关。
乳头状肾细胞癌：分为Ⅰ型和Ⅱ型，Ⅰ型肿瘤细胞呈立方或矮柱状，胞质嗜酸性，核呈假复层排列；Ⅱ型肿瘤细胞呈立方或多边形，胞质嗜酸性，核仁明显，该类型可能与染色体3p、7号和17号染色体异常相关，约占肾细胞癌的10%~15%。
嫌色细胞肾细胞癌：约占肾细胞癌的5%~10%，癌细胞大小不一，胞质淡染或嗜酸性，细胞膜清晰，呈巢状或腺泡状排列，预后相对较好，与染色体缺失等异常有关。
二、肾盂癌
肾盂癌起源于肾盂或肾盏上皮细胞，约占所有肾癌的10%左右，组织学类型多为尿路上皮癌（移行细胞癌），其发病可能与长期接触芳香胺类化学物质、吸烟、慢性感染等因素相关，临床常表现为无痛性肉眼血尿等症状。
三、肾母细胞瘤
肾母细胞瘤是儿童最常见的腹部恶性肿瘤，多发生于7岁以下儿童，由胚胎性肾组织发展而来，瘤体通常较大，多为单侧发病，显微镜下可见原始肾小球或肾小管样结构，其发生与WT1等基因的突变密切相关，患儿常以腹部肿块为首发症状。
