新生儿蚕豆病是X连锁不完全显性遗传的G-6-PD缺乏症类型，接触特定诱因可致溶血，有溶血及其他表现，可通过实验室检查诊断，要预防诱因并做好护理，及时治疗预后多较好，严重未及时处理可致不良预后，早期诊断干预关键。
一、定义与发病机制
新生儿蚕豆病是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的一种类型，是X连锁不完全显性遗传疾病。由于G-6-PD基因缺陷，导致红细胞抗氧化能力下降，当新生儿接触到如蚕豆等特定诱因时，红细胞易被破坏发生溶血。
二、临床表现
1.溶血表现：新生儿可能出现面色苍白、黄疸（皮肤和巩膜黄染）等症状，黄疸出现时间较早，程度可能较重。这是因为红细胞破坏后，胆红素生成过多，超过了新生儿肝脏的代谢能力。
2.其他表现：严重溶血时可能出现尿色加深，甚至呈酱油色，还可能伴有精神萎靡、拒奶等情况，这是由于溶血导致机体缺氧及代谢紊乱等引起。
三、诊断方法
1.实验室检查
G-6-PD活性检测：是诊断蚕豆病的关键，通过检测红细胞中G-6-PD的活性来判断，患者活性会明显降低。
高铁血红蛋白还原试验：结果异常提示G-6-PD缺乏可能。
变性珠蛋白小体生成试验：阳性也有助于诊断。
四、预防与护理
1.预防诱因
避免新生儿接触蚕豆及其制品，这是重要的预防措施，因为蚕豆中的某些成分可诱发溶血。
注意避免新生儿接触其他可能诱发溶血的氧化剂类物质，如某些药物（磺胺类、解热镇痛类等），在使用任何药物前需详细咨询医生。
2.护理要点
密切观察新生儿皮肤黄疸情况，包括黄疸出现的时间、进展速度以及程度变化，因为黄疸程度与溶血严重程度相关。
关注新生儿精神状态和吃奶情况，若出现精神萎靡、拒奶等异常需及时就医。
对于有蚕豆病家族史的新生儿，家属需高度重视，在新生儿期就要特别留意可能诱发溶血的因素，做好防护。
五、预后情况
大多数新生儿蚕豆病患者在及时去除诱因并进行相应治疗后，溶血可得到控制，黄疸等症状会逐渐消退，预后相对较好。但如果溶血严重未得到及时处理，可能会导致严重并发症，如胆红素脑病等，影响新生儿神经系统发育等，预后较差。所以早期诊断和及时干预非常关键。
