新生儿蚕豆病的症状一般包括黄疸异常、血红蛋白尿、进行性贫血、肝脾肿大、全身不适等。
1.黄疸异常
常于出生后24-72小时内出现或原有生理性黄疸突然加重,皮肤、巩膜黄染进展迅速,血清间接胆红素升高,可能超过221μmol/L(12.9mg/dl),且常规退黄治疗效果欠佳,是新生儿蚕豆病最常见的早期症状。
2.血红蛋白尿
红细胞大量破坏后,血红蛋白释放进入尿液,使尿液呈现浓茶色、酱油色甚至暗红色,这是血管内溶血的特征性表现,多在接触诱因后12-48小时出现。
3.进行性贫血
因红细胞持续破坏,患儿会出现面色苍白、口唇及甲床黏膜苍白,同时伴随精神萎靡、吸吮无力、哭声低弱等症状,血常规检查可见血红蛋白快速下降,网织红细胞比例升高。
4.肝脾肿大
溶血发作时,机体启动髓外造血代偿机制,可出现肝脏、脾脏肿大,触诊时肝脏肋下常可触及2-3cm,脾脏轻度肿大,这是对溶血的病理适应性反应。
5.全身不适
部分患儿会出现低热(体温通常<38.5℃)、嗜睡、反应差等全身症状,严重溶血时可能出现四肢湿冷、心率加快(>160次/分)、尿量减少等循环功能紊乱表现,提示病情较重需紧急干预。