系统性红斑狼疮有皮肤黏膜表现如双侧脸颊对称性蝶形红斑等日晒可加重、盘状红斑及光过敏等,多系统受累现关节肌肉疼痛肿胀、肾脏蛋白尿血尿水肿、血液系统贫血等及神经心血管受累等,实验室检自身抗体ANA常阳性等、补体C3C4常降低、血常规尿常规有相应异常,特殊人群女性发病率高女性出现相关表现需警惕、儿童表现不典型需规范检相关指标综合判断。
一、临床表现
1.皮肤黏膜表现:常见蝶形红斑,表现为双侧脸颊对称性分布的红斑,形似蝴蝶,日晒后可加重;还可见盘状红斑(边界清楚的红斑,上覆鳞屑)、光过敏(皮肤暴露于紫外线后出现皮疹或原有皮疹加重)等。
2.多系统受累表现:关节肌肉方面,可出现关节疼痛、肿胀,部分患者累及肌肉出现肌无力;肾脏受累时表现为蛋白尿、血尿、水肿等;血液系统可出现贫血、白细胞减少、血小板减少等;还可能累及神经系统出现头痛、癫痫等,累及心血管系统出现心包炎等。
二、实验室检查
1.自身抗体检测:抗核抗体(ANA)常呈阳性,滴度≥1:80有临床意义;抗双链DNA抗体对系统性红斑狼疮特异性较高,且其水平与疾病活动度相关;抗Sm抗体是系统性红斑狼疮的特异性抗体,阳性率约20%-30%。
2.补体检测:血清补体C3、C4常降低,提示病情可能处于活动期。
3.其他检查:血常规可出现红细胞、白细胞、血小板减少;尿常规可见蛋白尿、血尿等,反映肾脏受累情况。
三、特殊人群考虑
女性发病率高于男性,女性出现上述皮肤黏膜表现及多系统症状时需高度警惕;儿童患者若出现类似表现,需规范进行自身抗体检测、补体检测等相关检查以排查系统性红斑狼疮,因其临床表现可能不典型,更需细致评估各项指标综合判断。