脑垂体瘤巨人症是由于腺垂体分泌生长激素过多导致,青少年表现为巨人症,成年人则表现为肢端肥大症。主要通过生长激素测定、IGF-1测定、影像学检查进行诊断,治疗方法包括手术、药物和放疗等。
1.临床表现
巨人症:起病在青春期前、骺融合前,表现为巨人症。患儿生长过速,身高多在180cm以上,明显高于同龄人,四肢长度失衡,臂指数(手长/身高)>1.05,足部明显增宽增厚。患儿面容粗犷、手足厚大、皮肤粗厚、毛发增多、语音低沉、睡眠时鼾声大等。
肢端肥大症:起病在青春期后、骺融合后,表现为肢端肥大症。患者可出现颅骨增厚、头颅及面容宽大、颧骨高、下颌突出、牙齿稀疏和咬合不良、手脚厚大、皮肤增厚、多汗、毛发增多、色素沉着、面容粗糙、声音低沉、睡眠时打鼾等。
2.诊断
生长激素测定:GH基础值>10μg/L,GH激发试验峰值>25μg/L。
胰岛素样生长因子1(IGF-1)测定:IGF-1水平明显高于正常。
影像学检查:头颅CT或MRI检查可发现垂体瘤。
3.治疗
手术治疗:经蝶窦手术切除垂体瘤是主要治疗方法。
药物治疗:生长抑素类似物可抑制GH分泌,适用于术后GH仍高或不能耐受手术者。
放疗:适用于术后肿瘤残留或复发者。
对于儿童患者,治疗应尽可能推迟到骨骺融合后进行,以避免过度抑制骨骼生长导致身高矮小。对于成年人,治疗目标是降低GH和IGF-1水平,缓解症状,预防并发症。治疗方法包括手术、药物和放疗等,具体治疗方案应根据患者的具体情况制定。
需要注意的是,脑垂体瘤巨人症的治疗需要综合考虑患者的年龄、性别、肿瘤大小和功能、症状严重程度等因素。患者应在医生的指导下进行治疗,并定期复查,以便及时调整治疗方案。