川崎病是好发于五岁以下婴幼儿以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病病因尚不明确推测与感染免疫遗传相关急性期有发热球结膜充血口唇皲裂等表现恢复期有指端脱皮等诊断需发热超五天且具备至少四项表现并排除其他病治疗以控制血管炎症预防冠状动脉病变为主用丙种球蛋白和阿司匹林等婴幼儿患病情变化快需加强监测遵循循证医学原则。
一、定义
川崎病是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病,好发于5岁以下婴幼儿,是儿童获得性心脏病的重要病因之一。
二、病因
目前病因尚不明确,推测可能与感染因素(如病毒、细菌等)、免疫因素及遗传因素相关,病原体感染后触发机体异常免疫反应,导致血管炎症损伤。
三、临床表现
1.急性期:发热(常持续5天以上,呈稽留热或弛张热)、球结膜充血(无脓性分泌物)、口唇潮红、皲裂,杨梅舌,手足硬性水肿,皮肤多形性红斑等。
2.恢复期:指(趾)端膜状脱皮,部分患儿可出现关节疼痛、心悸等表现。
四、诊断标准
主要依据临床表现结合实验室检查,需满足以下条件:发热≥5天,同时具备球结膜充血、口唇皲裂、手足改变、多形性皮疹、颈部非化脓性淋巴结肿大中的至少4项,且排除其他类似疾病(如猩红热、幼年特发性关节炎全身型等)。
五、治疗
治疗主要以控制血管炎症、预防冠状动脉病变为目标。常用药物为静脉输注丙种球蛋白,同时口服阿司匹林等抗血小板聚集药物。需根据患儿具体病情制定个体化治疗方案,密切监测冠状动脉情况。
六、特殊人群注意事项
婴幼儿患川崎病时病情变化较快,需加强病情监测,密切观察体温、皮疹、精神状态等。治疗过程中严格遵循循证医学原则,优先选择安全有效的治疗措施,避免不规范用药,注重保障患儿舒适度,同时关注可能出现的并发症,及时干预处理。
                            


